肥満細胞症と肥満細胞疾患
アレルギー、血液 - 免疫システム

肥満細胞症と肥満細胞疾患

肥満細胞は白血球の一種です。肥満細胞症にはいくつかの形態があります。一つには、体の中に肥満細胞が多すぎる:もう一つの肥満細胞の数は正常ですが、それらはあまりにも活発です。

肥満細胞症と肥満細胞疾患

  • 肥満細胞とは
  • 肥満細胞障害の種類は何ですか?
  • 肥満細胞障害の原因は何ですか?
  • 誰が肥満細胞障害にかかりますか?
  • 肥満細胞障害の症状は何ですか?
  • これらの状態はどのように診断されますか?
  • 他に何ができるでしょうか?
  • テストは必要ですか。
  • 肥満細胞症や他の肥満細胞障害はどのように治療されますか?
  • これらの状況の見通しは?

肥満細胞とは

肥満細胞は白血球の一種です - 一緒に、私たちの白血球は私たちが感染や他の侵入者と戦うのを助ける私たちの免疫システムにおいて主要な役割を果たしています。肥満細胞はヒスタミン、アレルギー反応を起こしたときに放出される化学物質でいっぱいです。それらはまたヘパリン、血が凝固するのを止める化学物質を含みます。肥満細胞は、感染との戦いや創傷の治癒など、多くの機能を持つ働きやすい細胞です。

しかしながら、肥満細胞障害は、あまりにも多くの細胞が産生されるか、またはそれらが過活性になるように起こり得る。

肥満細胞障害の種類は何ですか?

肥満細胞症

これは、あまりにも多くの肥満細胞が生産されるときに使用される用語です。肥満細胞症にはさまざまな種類があります。最も一般的なタイプは以下のとおりです。

  • 皮膚を含むもの(皮膚)。
  • 体のさまざまな組織が多く含まれているもの(全身)。

あまり一般的ではないが、肥満細胞の塊が一箇所に集まる局所型がある。

肥満細胞活性化症候群

肥満細胞活性化症候群(MCAS)と呼ばれる肥満細胞活性化症候群(MCAS)もあります。肥満細胞は通常の数で存在しますが、通常よりも容易に化学物質を放出するように誘発されます。症状は一般的に肥満細胞症と同じです。

限局性肥満細胞障害

まれに、肥満細胞の塊が体のある部分に発生することがあります。

肥満細胞障害の原因は何ですか?

原因は不明です。肥満細胞の産生を制御する遺伝子(両親から受け継いだ物質)に欠陥があると考えられます。

肥満細胞症の症状の引き金

厳密には肥満細胞症の原因とは言えませんが、症状を引き起こすことが知られています。これらが含まれます:

  • 物理的な誘因 - 例えば、熱、風邪、こすり、日光、疲れ、たくさんの運動、高温(熱)。
  • 感情的な引き金 - 例えばストレス。
  • いくつかの食品 - 例えば、チーズ、スパイス、貝、食品保存料、香料および着色料、グルタミン酸ナトリウム。
  • 環境中の有害物質 - 例えば香水、農薬。
  • 虫刺され、ゼリーフィッシュの刺され、蛇刺され。
  • 細菌(細菌)、真菌またはウイルスによる感染。
  • アルコール。
  • 医薬品 - 例えば、麻酔薬、アスピリン、抗生物質、オピオイド、その他多くの医薬品。

誰が肥満細胞障害にかかりますか?

これらの条件はあまり一般的ではありません。全部で15万人に1人の割合で発生します。最も一般的なタイプ - 色素性じんましん(下記の症状に関するセクションを参照) - は、皮膚科(皮膚科)に通う1,000人に1人の割合で見られます。

肥満細胞障害の症状は何ですか?

皮膚肥満細胞症

通常よりも多い数の肥満細胞が皮膚に存在する場合、それらは一般に、じんま疹と呼ばれる状態を引き起こします。びまん性皮膚肥満細胞症と呼ばれる別のあまり一般的でない状態も時々見られます。

蕁麻疹

James Heilman著、MD(自作)CC BY-SA 3.0(http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)、ウィキメディア・コモンズ経由

  • これは通常、数ヶ月の赤ちゃんで始まりますが、何年も続くことができます。それは、薄茶色のかゆみのある隆起パッチでできた発疹を体のどこにでも発生させます。
  • パッチをこすると、パッチは赤くなり腫れ、水疱ができます。これはダリエのサインと呼ばれています。
  • まれに、皮膚をこすったり熱を加えたりした後、重度のアレルギー作用(アナフィラキシー反応)が起こることがあります。
  • あなたの子供はダーモグラフィーを発症するかもしれません - これはあなたが鈍い物で皮膚に「書く」ことができる状態です。
  • あなたの子供が年をとるにつれて、状態は通常より良くなります、そして、それは彼らが彼らの10代に達するまでに通常消えます。まれに、成人型が発症することがあります。

びまん性皮膚肥満細胞症

  • これは通常1歳未満の子供に起こります。
  • 彼らは黄色の、濃い肌を持つ非常にかゆい発疹を開発します。
  • 大きな水ぶくれは、理由もなくまたはごくわずかな量のこすりでも現れます。
  • 皮膚の広い領域が関与している場合は、顔面紅潮、頭痛、心臓の '鼓動'感(動悸)などの身体症状が現れることがあります。おなかの痛み、下痢、息切れが起こることがあります。、子供はショックを受けて非常に病気になることができます。何人かの子供たちはこの病気で亡くなりました。

限局性肥満細胞症
まれに、肥満細胞の塊が皮膚に結節を形成することがあり、それは通常赤、褐色または黄色です。これは肥満細胞腫と呼ばれます。さらにまれに、肥満細胞肉腫と呼ばれる癌性(悪性)のしこりが発生することがあります。

全身性肥満細胞症
これは、肥満細胞が多数見られる体の部位によっては、さまざまな症状を引き起こします。例えば:

  • 顔の皮膚の紅潮、色素性蕁麻疹(上記参照)。
  • 消化器系 - おなかの痛み、下痢、洗い流すのが困難な青白い便、気分が悪くなる(吐き気)、気分が悪くなる(嘔吐)、酸消化不良、胃潰瘍。
  • 肝臓または脾臓の腫れ。
  • 循環器系の問題 - 失神、低血圧、アナフィラキシーショック。
  • 貧血;血液や骨髄に関する他の問題。
  • 骨の骨折(骨髄が関与しているため)。
  • リンパ節の腫れ。
  • 呼吸困難
  • 頭痛、ピンと針、しびれ。

これらの状態はどのように診断されますか?

皮膚が関与している場合は通常、診断を推測することが可能です。しかしながら、より一般化された形式は非常に多くの異なった症状を引き起こしますそれはテストが行​​われた後に問題が何であるかを明らかにするかもしれません。

他に何ができるでしょうか?

非常に多くの異なる症状があり得るので、障害は他の状態と容易に混同される可能性があります。これらには、他の皮膚疾患、肝臓や腸の問題、腺の状態、そしてまれな腫瘍が含まれます。

テストは必要ですか。

遺伝子検査には、皮膚から採取したサンプル(生検)が必要です。胸部と骨のX線またはスキャンが必要な場合があります。さまざまな血液検査や尿検査が行われます。主な検査は、皮膚以外の部分から骨髄や組織を取り除くことです。試料は肥満細胞の存在について試験される:種々の遺伝的および化学的試験もまた実施され得る。

肥満細胞症や他の肥満細胞障害はどのように治療されますか?

実際にこれらの状態を治す治療法はありませんが、症状を制御するためにさまざまな薬が利用可能です。

急性アナフィラキシー

突然の深刻なアレルギー症状を起こしやすい場合は、誘発因子を避けるべきです。緊急医療用ブレスレットなどを身につけることをお勧めします。あなたが攻撃の間に何をすべきかについて専門家から治療のアドバイスを与えられたならば、あなたとそれを持って行きなさい。急性の重度の反応は通常、アドレナリン(エピネフリン)注射、抗アレルギー薬、静脈内輸液およびステロイドで治療されます。あなたはあなたの医者から得ることができるあなたとあなたと一緒にアドレナリン(エピネフリン)ペン注射器を運ぶ必要があるかもしれません。虫刺されに対する感受性を減らすために一連の注射が必要な人もいます。

血行に関連する皮膚と症状

  • かゆみ、紅潮、その他の皮膚アレルギーの症状は、Hという薬でコントロールできます。1受容体とH2受容体アンタゴニスト。これらには、クロルフェナミン、ケトチフェンおよびシメチジンが含まれる。
  • クロモグリク酸ナトリウム、ネドクロミル、ケトチフェンなどの肥満細胞を安定化させる薬。
  • ステロイドクリームや軟膏、注射が時々使われます。
  • 乾癬にも使用される治療法 - 紫外線A(PUVA)治療と組み合わせたソラレンと呼ばれる - が時々役立ちます。

喘鳴

気道を弛緩させるための吸入器 - 例えばサルブタモール - は役に立ちます。

消化器症状

  • H2受容体拮抗薬またはプロトンポンプ阻害薬は、過剰な酸の影響を抑制するのに役立ちます。
  • クロモグリク酸ナトリウムは下痢やおなか(腹部)の痛みを持つ人には有益です。
  • プロパンテリン(アセチルコリンと呼ばれるボディケミカルの効果をブロックする)などの抗コリン薬は、下痢を抑えるのに役立ちます。

その他の治療

主に喘息で使用されるロイコトリエン阻害剤と呼ばれる薬 - たとえばモンテルカスト - が使用されています。低用量のアスピリンとステロイドの錠剤は、さまざまな症状を管理するのに役立ちます。

症状が重い場合は、脾臓を摘出する手術(脾臓摘出術)、免疫系に影響を与える薬(インターフェロンなど)、骨髄移植、幹細胞療法などが考えられます。

これらの状況の見通しは?

子供の皮膚肥満細胞症はしばしば時間とともに落ち着きます。大人は体系的な形式を発展させることができます。

全身性肥満細胞症は持続する傾向があり、見通し(予後)は体のどの部分が関与しているかによって異なります。ほとんどの場合、それはちょうど何十年もの間低レベルで進み続け、症状を制御するための治療を必要とします。しかし時折、それは攻撃的になり、生命を脅かすことさえあります。

限局性肥満細胞症のほとんどの場合、しこりはありませんが、周囲の組織に浸潤する癌が発生することがあります。

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さらに読むことと参照

  • カーデットJC、アキンC、リーMJ;肥満細胞症薬物療法と今後の方向性に関する最新情報Expert Opin Pharmacother。 2013年10月14日(15):2033−45。 doi:10.1517 / 14656566.2013.824424。

  • 大丘疹性皮膚肥満細胞症; DermNet NZ、2014

  • パルダナニA;成人の全身性肥満細胞症:診断、リスク層別化および管理に関する2017年の最新情報。 Am J Hematol。 2016 Nov91(11):1146-1159。 doi:10.1002 / ajh.24553。

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