神経芽細胞腫
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神経芽細胞腫

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神経芽細胞腫 は発達中の神経細胞に影響を与える癌です。神経芽細胞腫はまれな癌であり、ほとんどの場合5歳未満の子供に発生します。神経芽細胞腫はしばしばおなか(腹部)から発生しますが、体の他の部分、特に骨、肝臓、皮膚に拡がることがあります。

神経芽細胞腫の治療法には、外科手術、化学療法および放射線療法があります。転帰(予後)は、最初に診断されたときの神経芽細胞腫の病期によって異なります。

神経芽細胞腫

  • 神経芽細胞腫とは何ですか?
  • 神経芽細胞腫はどのくらい一般的ですか?
  • 神経芽細胞腫の原因は何ですか?
  • 神経芽細胞腫の症状
  • 神経芽細胞腫の診断にはどのような検査が用いられますか?
  • 神経芽細胞腫の病期は?
  • 神経芽細胞腫の治療法は何ですか?
  • 神経芽細胞腫の合併症は何ですか?
  • 結果(予後)は何ですか?

神経芽細胞腫とは何ですか?

神経芽細胞腫は、神経芽細胞と呼ばれる特定の種類の神経細胞から発生します。 「神経」は神経細胞を意味し、「芽球」は発生の初期段階にあることを意味します。したがって、神経芽細胞腫は発達中の神経細胞の腫瘍を意味します。

神経芽細胞腫はしばしばおなか(腹部)に発生し、おなかの後ろにある副腎や神経に影響を与えることがあります。神経芽細胞腫は、体の他の部分、特に骨、肝臓、皮膚に拡がることがあります。

神経芽細胞腫はしばしばカテコールアミンと呼ばれる化学物質を生成します。カテコールアミンは体内の通常の化学物質です。しかし、いくつかの神経芽細胞腫は大量のカテコールアミンを産生し、その影響には心拍数の増加、高血圧および下痢が含まれます。

がんに関する一般的な情報については、「がん - 一般的な概要」という別冊を参照してください。

神経芽細胞腫はどのくらい一般的ですか?

神経芽細胞腫は、主に5歳未満の子供に影響を与えるまれな癌です。英国では毎年約100人の子供が神経芽細胞腫と診断されています。非常にまれに、神経芽細胞腫は、年長の子供、10代の若者、および成人にも発生します。

神経芽細胞腫の原因は何ですか?

神経芽細胞腫の原因はわかっていません。他にも神経芽細胞腫がある家族の歴史があるかもしれませんが、これはまれです。

神経芽細胞腫の症状

神経芽細胞腫は通常、おなか(腹部)に発生し、おなかにしこり(腫瘍)を引き起こします。これはまた、不快感や痛みを伴うおなかの腫れを引き起こす可能性があります。

神経芽腫が脊髄に影響を及ぼすことは少なく、脚にしびれや脱力感を引き起こします。神経芽細胞腫はまた、最初は首にしこりとして見られることがあります。

神経芽細胞腫は、診断を受けるまでに、全患児の約半数で体の他の部位に拡がっています。症状はしばしば疲労感、高温(発熱)、体重減少および食欲不振を含みます。

他の症状もまた、体のどの部分が罹患しているかによって異なります。

  • 骨芽細胞腫が広がる可能性がある最も一般的な場所は骨です。症状には痛みや骨の腫れなどがあります。背骨が冒されているならば、これはまた足のしびれや脱力感を引き起こすかもしれません。
  • 骨髄これは、赤血球数の減少(貧血)、あざや出血(血小板数の減少)、頻繁な感染または長期間の感染(白血球数の減少)のために、疲労感や非常に青白い色に見えることがあります。
  • 肌。これは、あざがあるように、影響を受けた皮膚の色が青黒くなる原因となります。
  • 肝。これはおなかの痛みや腫れを引き起こす可能性があります。肝臓はきちんとはたらかないかもしれず、これは皮膚または目の白が黄色(黄疸)になることを導くかもしれません。

神経芽細胞腫がカテコールアミンと呼ばれる高レベルの化学物質を作る場合、これは体重減少、発汗の増加、皮膚の発赤(紅潮)、速い心拍数および水様下痢を引き起こす可能性があります。

神経芽細胞腫の診断にはどのような検査が用いられますか?

神経芽細胞腫などのがんの可能性を示唆する症状がある小児または成人は、専門家が緊急に診断する必要があります(最長2週間以内)。

診断を行い、神経芽細胞腫が体の他の部分に拡がっているかどうかを確認するための検査には、血液検査、胸部X線検査、CT検査、MRI検査、および骨検査が含まれます。尿検査は体内のカテコールアミンの量を測定するために使用されます。

MIBGスキャンと呼ばれる核医学スキャンは、神経芽細胞腫の診断に使用できます。しこりのサンプル(生検)を採取し、骨髄生検をすると、診断の確定に役立ち、神経芽細胞腫の治療法の決定にも役立ちます。

神経芽細胞腫の病期は?

神経芽細胞腫などのがんの病期は、神経芽細胞腫に対する最善の治療法を決定するために医師によって使用されます。神経芽細胞腫の病期を特定するために使用されるシステムには、しばしばCTスキャンが含まれます。神経芽細胞腫の病期は次のとおりです。

  • ステージ1と2(ステージL1とも呼ばれる)。神経芽細胞腫は体のある部分にあり、体の他の部分には拡がっていません。
  • ステージ3(ステージL2とも呼ばれる)。神経芽細胞腫は広がっていますが、近くの構造にのみ広がっています。
  • ステージ4(ステージMとも呼ばれる)。神経芽細胞腫は、体の遠隔部分に拡がっています。
  • ステージ4S(ステージMSとも呼ばれる)。この病期は他の病期4神経芽腫よりも予後良好です。 4S期とは、診断時に小児が18カ月未満で、神経芽細胞腫が骨に拡がっておらず、骨髄内の細胞の10分の1未満が神経芽細胞腫細胞であることを意味します。

さまざまな病期と同様に、リスクグループは神経芽細胞腫が治療後に再発するリスクを評価するために使用されます。 3つのリスクグループは、低リスク、中リスク、高リスクです。リスクグループは以下から計算されます。

  • 年齢。 18ヵ月未満の子供はリスクが低いです。
  • 顕微鏡下での腫瘍の外観(組織学)。正常に見える細胞が多い腫瘍はリスクが低いです。
  • 遺伝的変化いくつかの神経芽細胞腫腫瘍は、細胞の増殖を制御するMYCNと呼ばれる遺伝子が多すぎる。これらの細胞は急速に成長し、適切に発達する可能性は低いです。 MYCN遺伝子が多すぎる腫瘍はリスクが高くなります。神経芽細胞腫細胞における他の遺伝子変化もリスクを決定するのに役立ち得る。詳細については、遺伝子検査と呼ばれる別のリーフレットを参照してください。

神経芽細胞腫の治療法は何ですか?

治療法は病期とリスクグループによって異なります。低リスクの神経芽細胞腫(4S期またはMS期)の非常に幼い子供は、治療を必要としないかもしれません。この種の神経芽細胞腫は時々自然に消失することがあります。したがって、これらの子供たちは専門医によって綿密に監視されていますが、治療を必要としない場合があります。

神経芽細胞腫の他の小児に対する治療法には、外科手術、化学療法および放射線療法があります。治療法はリスクグループによって異なります。低リスク神経芽細胞腫の小児は、化学療法の有無にかかわらず手術を必要とするだけかもしれません。中リスクまたは高リスクの神経芽細胞腫の小児は通常、手術、化学療法および放射線療法の併用が必要です。

高リスク神経芽細胞腫(M期)

高リスク神経芽細胞腫の治療は通常、神経芽細胞腫の蔓延を減らすための化学療法から開始されます(これを導入療法と呼びます)。これに続いて手術が行われ、その後放射線療法が行われます。

高リスク神経芽細胞腫に対するさらなる治療法には、幹細胞移植を伴う大量化学療法が含まれる。これに続いて、治療後に神経芽細胞腫が再発する可能性を減らすための維持療法が行われます。維持療法は、イソトレチノインと呼ばれる薬とモノクローナル抗体治療の組み合わせを含みます。

治療後に再発した神経芽細胞腫(再発疾患)

治療はまた手術、化学療法および放射線療法の組み合わせを含みます。再発した疾患では、神経芽細胞腫に必要だった初期治療よりも集中的な治療が必要になることがあります。

神経芽細胞腫の合併症は何ですか?

神経芽細胞腫の合併症は、体のどの部分が罹患しているかによって異なります。現代の治療法は非常に効果的で人命を救うものですが、治療法はまた長期の合併症を引き起こす可能性があります。

治療によって引き起こされる合併症のリスクは、しばしば救命され、神経芽細胞腫の治療に成功している治療の利点と比べて非常に小さいです。治療法が改善するにつれて、治療法の合併症も一般的ではなくなりつつあります。しかし、それらには、晩年の不妊症、聴覚障害、そして別の癌を発症するリスクの増加が含まれるかもしれません。

結果(予後)は何ですか?

結果はステージとリスクグループによって異なります。神経芽細胞腫が拡大していない場合、結果は優れている可能性があります。しかし、高リスクの神経芽細胞腫の小児に対する転帰は不良であり、疾患が再発するリスクが高い。

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