原発性硬化性胆管炎
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原発性硬化性胆管炎

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原発性硬化性胆管炎は、胆管および肝臓に影響を及ぼす珍しい症状です。胆管の炎症および瘢痕化は、肝臓の損傷および肝硬変 - 正常な肝組織が瘢痕組織によって置換されている状態(線維症)につながり得る。発症する可能性がある症状を管理し、また発生する可能性がある合併症を管理するために、さまざまな治療法があります。原発性硬化性胆管炎患者の見通しは非常に変わりやすい場合があります。

原発性硬化性胆管炎

  • 肝臓は何をしますか?
  • 原発性硬化性胆管炎とは何ですか?
  • 原発性硬化性胆管炎の原因は何ですか?
  • 誰が原発性硬化性胆管炎を発症しますか?
  • 原発性硬化性胆管炎の症状は何ですか?
  • 原発性硬化性胆管炎の合併症は何ですか?
  • 原発性硬化性胆管炎の診断
  • 原発性硬化性胆管炎の治療は何ですか?
  • 原発性硬化性胆管炎は平均余命を変えますか?

肝臓は何をしますか?

肝臓を示す図

肝臓はおなか(腹部)の右上にあります。それは含む多くの機能を持っています:

  • 糖から作られるグリコーゲン(体のための燃料)を貯蔵する。必要に応じて、グリコーゲンは血流に放出されるグルコースに分解されます。
  • 消化した食品から脂肪やタンパク質を処理するのを助けます。
  • 血液が凝固するのに不可欠なタンパク質を作る(凝固因子)。
  • あなたが服用するかもしれない多くの薬を処理する。
  • 体からアルコール、毒物、毒素を除去または処理するのを助けます。
  • 肝臓から胆管を通って腸に至る胆汁を作る。胆汁は食物中の脂肪を分解し、腸から吸収されるようにします。

胆管と胆管とは何ですか?

胆管を示す上腹部

胆管を示す上腹部の詳細。

胆汁は、さまざまな化学物質と胆汁酸塩を含む黄緑色の液体です。胆汁はあなたが食べ物、特に脂肪の多い食べ物を消化するのを助けます。それはまたあなたが食べる食物から体が特定のビタミン(A、D、EおよびK)を吸収するのを助けます。

胆汁は肝細胞によって作られます。肝細胞は、胆管と呼ばれる小さなチューブのネットワークに胆汁を送り出します。それらは(川の支流のように)一緒になってより大きな総胆管を形成します。胆汁は、常に小さな胆管から総胆管、そして小腸の最初の部分(十二指腸と呼ばれます)へと滴り落ちます。

胆嚢は肝臓の下にあります。それは総胆管からの袋状のもので、胆汁で満たされています。胆汁を貯留する貯水池のようです。消化を助けるために胆汁が必要なので、胆嚢は私たちが食べるときに圧迫(収縮)します。これにより、貯留された胆汁が総胆管に戻され、十二指腸に排出されます。

原発性硬化性胆管炎とは何ですか?

原発性硬化性胆管炎(PSC)は胆管や肝臓に影響を与える珍しい症状です。いわゆる:

  • 一次 - 原因がわからないため。 (つまり、アルコールや中毒などの既知の原因の「二次的」なものではありません。)
  • 硬化症 - 胆管の瘢痕化および肥厚(硬化症)を引き起こすため。
  • 胆管炎 - 胆管の炎症を意味します。

この状態では、肝臓の内側と外側の両方の胆管が炎症を起こして瘢痕化します。瘢痕化はこれらの胆管の狭窄を引き起こし、その結果肝臓に胆汁が蓄積する。胆汁は肝細胞を損傷する可能性があります。最終的に、瘢痕組織は肝臓全体に広がり、肝硬変および肝不全を引き起こします。肝硬変は、正常な肝組織が瘢痕組織に置き換わる深刻な状態です(線維症)。それはゆっくり進行する傾向があり、そしてその初期段階ではしばしば症状を引き起こさない。しかし、肝臓の機能が徐々に悪化するにつれて、深刻な問題が発生する可能性があります。詳細については、肝硬変という別のリーフレットを参照してください。

原発性硬化性胆管炎の原因は何ですか?

原因は明らかではありません。それは時々家族で走ることができます。 PSCを患っている5人のうち約4人は炎症性腸疾患(ほとんどの場合潰瘍性大腸炎ですが、クローン病と関連している可能性もあります)もあります。

注意:炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎またはクローン病)のほとんどの人はPSCを発症しません。

誰が原発性硬化性胆管炎を発症しますか?

PSCはまれです。それはあらゆる年齢で発生する可能性がありますが、40歳前後の人々でより一般的です。それは女性よりも男性の方が2倍一般的です。

原発性硬化性胆管炎の症状は何ですか?

多くの場合、症状は数週間または数ヶ月にわたって徐々に発生します。病気の初めに、多くの人々はまったく症状がありません。最も一般的な初期症状には、通常よりも疲れを感じたり、体調が悪くなったり、肌がかゆくなったり、体重が減ったり、右上のおなかに不快感がある(腹部)ということがあります。

症状が悪化すると黄疸が発症することがあります。黄疸がある場合は、「黄色になります」。あなたは目の白が黄色になるとき最初にそれに気づく傾向があります。これは化学物質ビリルビンの蓄積によるもので、これは肝臓で作られ、そしてある肝臓状態では、血中にこぼれることがあります。

原発性硬化性胆管炎の合併症は何ですか?

PSCを患っている人の中にはさまざまな合併症が起こることがあります。これらが含まれます:

  • いくつかのビタミン、通常はビタミンA、D、EおよびKの欠乏症。これらは脂溶性のビタミンです(水溶性の他のビタミンよりはむしろ)。これは彼らが脂肪に溶けることを意味します。胆汁は脂肪が分解され、これらのビタミンが吸収されるのを助けます。
  • ブロックされた胆管の感染。これは感染性胆管炎と呼ばれます。これは悪寒、発熱および上腹部(腹部)の圧痛を引き起こすかもしれません。
  • 肝硬変 - 正常な肝組織が瘢痕組織に置換されている(線維症)。
  • 肝不全
  • 胆管がんこれは結局PSCを持っている10人に約1人に影響を及ぼします。

原発性硬化性胆管炎の診断

PSCを患っている多くの人は、病気の初期段階でかなり長い間症状がないか、あいまいなだけです。したがって、診断はあなたが無関係な状態のためのテストまたはあなたが炎症性腸疾患を持っているなら日常的なテストをしているときに行われます。

テストは通常​​次のとおりです。

  • 血液検査は肝機能検査と呼ばれます。これらは肝臓で作られた化学物質(酵素)と他の物質の活動を測定します。これは、肝臓が炎症を起こしているかどうか、そしてどれだけうまく機能しているかについての一般的なガイドを提供します。詳細については、「肝機能異常テスト」という別のリーフレットを参照してください。
  • ウイルス性肝炎などの他の肝疾患の原因を除外(排除)するために、他の血液検査を実施することがあります。
  • 肝臓の超音波スキャンを実施することができる。
  • 胆管造影は胆管の写真を作成するテストです。これはしばしば磁気共鳴映像法(MRI)スキャンを用いて行われる。
  • 肝臓の少量のサンプル(生検)を取ります。これは顕微鏡下で試料を見るために実施されてもよい。それは炎症およびあらゆる肝硬変の程度(正常な肝臓組織が肝臓の瘢痕組織(線維症)に置き換わる)を示すことがある。肝生検はまた、病気がどれくらい早くまたは進行しているかを評価することもできます。詳細については、肝臓生検と呼ばれる別のリーフレットを参照してください。

原発性硬化性胆管炎の治療は何ですか?

現在のところ、PSCの進行を治癒させるかまたは遅らせる特定の治療法はない。治療は症状を改善し、起こりうる合併症を管理することも目的としています。

症状の治療

皮膚のかゆみは治療が困難な場合がありますが、通常コレスチラミンと呼ばれる薬で緩和されます。これが効果的でないならば、他の薬は試みられるかもしれません。

医療
症状を緩和するために薬を使用する以外に効果的な治療法はありません。ビタミンサプリメントをお勧めします。

合併症の治療
感染性胆管炎のエピソードがある場合は、抗生物質が投与されます。あなたの胆管造影があなたがあなたの肝臓の外側の胆管への閉塞を持っていることを示すならば、それは閉塞を開くために小さなドレナージチューブ(ステント)を置くか、または非常に小さなバルーンを使うことが可能かもしれません。

肝移植
あなたの肝臓がひどく冒されているならば、あなたは肝臓移植のために考慮されるかもしれません。肝移植後の見通しは良好です。しかし、PSCは肝移植後の症例の約5分の1で再発します。

食事とアルコール

PSCを持つほとんどの人は、通常の健康的な食事を食べることをお勧めします。理想的には、肝臓の炎症を起こしている人は誰でもアルコールを飲んではいけません。あなたがすでに肝炎を患っているなら、アルコールは肝硬変を発症する危険性とスピードを増すかもしれません - そこでは正常な肝組織が瘢痕組織によって置き換えられる(線維症)。

原発性硬化性胆管炎は平均余命を変えますか?

PSCのコースはさまざまです。見通しと平均余命は、高齢の患者、肥大した肝臓と脾臓を持っている患者、そして持続的に黄疸を患っている患者ではより劣っています。 。腸がんを発症するリスクは、潰瘍性大腸炎を患っているPSC患者の方が高くなります。

肝移植以外には、PSCに対する効果的な治療法はありません。一部の米国の研究では、患者が肝移植を受けていない場合の平均余命は9〜18歳の範囲であることが示唆されています。しかし、オランダの研究者らは、平均寿命は診断が行われてから21年以上かかる可能性があると結論付けました。

PSCの治療は医学の発展分野です。新しい治療法が研究され続けており、上記の情報は非常に一般的です。あなたのケースを知っている専門家はあなたの特定の状況の見通しについてより正確な情報を与えることができます。

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