マルキアファヴァ - ビグナミ症候群

マルキアファヴァ - ビグナミ症候群

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マルキアファヴァ - ビグナミ症候群

  • 前書き
  • 疫学
  • プレゼンテーション
  • 鑑別診断
  • 調査
  • 管理
  • 予後
  • 防止

前書き[1]

この症候群は、1903年にMarchiafavaとBignami(2人のイタリアの病理学者)によって最初に記述されました。それは中年または高齢のアルコール依存症の男性で最も頻繁に見られる進行性の神経疾患です。脳梁の有髄繊維束の中央部分(中央層)の、通常は均一な変性が起こる。

2007年には、アルコールに関連しない女性患者が2例報告されています。 1つは卵巣癌と関連し、もう1つは脳症を呈し、ビタミン補給による治療後にベースラインに戻った。栄養素と電解質の不均衡が関係しています。

最近、皮膚筋炎の女性の症例が報告されています。[2]

疫学[1, 3]

  • 非常にまれです。 2001年の文献レビューで、合計250件の報告症例が見つかりました。[3] 2008年の文献検索でさらに50件の症例が確認された。
  • 臨床的特徴がアルコールに関連する他の根本的な問題と合併して、多くの症例は報告されないかもしれません。[4]
  • 当初、それは主にイタリア人の病気であると考えられていました。それは今世界中で起こることが知られています。人種、性別または地理的分布についての好みはないようです。

危険因子

ほとんどの場合、次のように報告されています。

  • 45歳以上の方。
  • 男性
  • アルコール依存症

プレゼンテーション[1, 5]

  • ほとんどの患者はアルコール依存症と栄養不良の歴史を持っています。
  • 発症は、昏睡、昏睡、または発作を伴うと突然に起こることがあります。
  • 他の患者は急性または慢性の認知症および/または歩行の問題を呈する。痙縮はしばしば歩行障害を複雑にする。
  • 精神障害には、失禁、片側不全麻痺、失語症および失語症が含まれます。

放射線学は2つのサブグループを識別するのを助けました:

  • タイプAは、昏睡、昏迷および錐体路の特徴を特徴としています。放射線学は脳梁全体の関与を明らかにする。
  • B型患者は正常または軽度の障害状態を有し、脳梁は部分的にしか罹患していない。

サイン

  • 通常は非特異的です。
  • 一般的に乱れた状態は慢性的なアルコール問題を示唆しています。
  • 患者は、昏睡状態、愚か、または意識不明(昏睡または発作)である可能性があります。
  • 新しい情報、コルサコフ症候群、アルコール性ニューロパチー、およびアルコール依存症を示唆するせん妄の傾向を保持できない。
  • 認知症や失語症が起こることがあります。
  • 振戦、脱力感、痙縮および歩行異常も存在する可能性があります。

鑑別診断[1]

  • アルコール依存症に関連した他の脳病変、例えばウェルニッケ脳症、肝大脳変性症、頭部外傷、中心橋髄鞘剥離症およびペラグラ。
  • 非特異的な精神神経症状は、脳炎や他の脳症の原因との区別が必要です。[1]

調査[1]

  • スクリーニングされた血液検査は、意識の変化、例えば血清電解質とグルコースのレベル、FBCと毒物学を示す患者に必要とされるかもしれません。
  • CTスキャン:脳梁損傷を示すことがありますが、変化は軽度で検出されないことがあります。しかしながら、出血または腫瘤を除外することが緊急に必要とされるかもしれません。
  • 感染を除外するためにCTスキャンの後に腰椎穿刺を行うこともできます。
  • MRI:問題を明確に描写するために必要となる可能性があり、最も感度の高い画像診断法です。[6]
  • 脳波(EEG):発作を評価するために。
  • 神経心理学的検査:左右の脳間の情報伝達に問題があることを証明できます。

管理[1]

  • 特定の治療法はありません。
  • 他のアルコール関連の問題の管理:チアミン、ビタミンB 12、他のビタミンB群、葉酸、リハビリテーション。
  • 静脈内コルチコステロイドおよびアマンタジンとB 12およびチアミンとの併用は、逸話的に有益であると報告されている。

予後[1]

  • CTスキャンが存在する前は、ほぼすべての患者が剖検で発見されていました。彼らは通常アルコール関連の問題で死亡し、死亡前に重度の神経心理学的障害を持っていました。
  • CTおよびMRIスキャニングはより軽度の症例の検出を可能にし、一部の患者は最小限の欠損で回復した。アルコール依存症に関連した1件の文書化された症例は、静脈内ビタミンB複合体とメチルプレドニゾロンによる治療後に完全に回復した。[7]
  • アルコール依存症の患者では、患者がアルコール治療プログラムに従わない限り、予後は不良です。
  • 2001年に報告された250人の患者のうち、20人だけが良好な結果をもたらした。 200人が死亡し、30人が寝たきりまたは重度の障害者のままであった。
  • サブタイプの最近の研究は、タイプAがはるかに悪い予後を持っていたことを示唆しています。タイプAの長期障害率は86%、死亡率は21%でした。タイプBの数値は、それぞれ19%と0%でした。

防止

アルコール関連の問題の予防は、教育とメンタルヘルスサポートを通じて行われます。

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さらに読むことと参照

  • 吉崎T、橋本T、藤本K他; Marchiafava ‐ Bignami病におけるMRI上の脳梁および皮質病変の進展Case Rep Neurol。 2010年3月232日(1):19〜23。

  1. Ault Jら、Marchiafava-Bignami Disease、Medscape、2010年2月

  2. 古川K、前島E、前島S、他; Marchiafava-Bignami Rheumatol Intによる高次脳機能障害の複数の症状。 2011 Jan 31(1):109-12。 Epub 2009 10月22日。

  3. Helenius J、Tatlisumak T、Soinne Lなど; Marchiafava-Bignami病:転帰が良好であった2例Eur J Neurol。 2001年5月8日(3):269〜72。

  4. Seneviratne K他;慢性アルコール依存症関連Marchiafava-Bignami病のまれな症例、Journal of Neurology Research、20111(4):168-169

  5. Marchiafava Bignami病、遺伝および希少疾患情報センター(GARD)、2011

  6. Lee SH、Kim SS、Kim SH、他;中心前神経科医の選択的関与を伴う急性Marchiafava ‐ Bignami病2011年7月17日(4):213−7。

  7. Tung CS、Wu SL、Tsou JC、他;広範囲の病変と完全な回復を伴うMarchiafava-Bignami病。 AJNR Am J Neuroradiol。 2010年9月31日(8):1506−7。 Epub 2009 12月17日。

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