クラスター頭痛

クラスター頭痛

この記事は 医療専門家

プロの参考記事は、医療専門家が使用するために設計されています。それらはイギリスの医師によって書かれて、研究証拠、イギリスとヨーロッパのガイドラインに基づいています。あなたは見つけるかもしれません クラスター頭痛 より有用な記事、または私たちの他の記事 健康記事.

クラスター頭痛

  • 疫学
  • 病態生理学
  • 臨床的特徴
  • 診断
  • 鑑別診断
  • 調査
  • 管理
  • 治療レビュー

同義語:偏頭痛。ヒスタミン頭痛'目覚まし時計の頭痛';毛様体神経痛;慢性片側神経痛。ホートンの頭痛。食道神経痛;ビングの紅斑性食道痛。自殺頭痛

100年以上前に認識されていた、この状態は片頭痛とは異なります - 臨床的に、病因的にそして遺伝的に。それは、目の中または周囲に局在し、同側性の自律神経症状を伴う重度の片側性疼痛を生じる疾患です。それは非常にまれで、しばしば誤診され、そしてしばしば管理が不十分になります。[1]

短期間ではあるが、頭痛の非常に痛みを伴う性質は、患者に非常に大きな苦痛を引き起こし、そして「自殺性頭痛」という名称を獲得している。それは人に知られている最も痛い状態の1つとして説明されています。[2]攻撃が密集しているということは、生活や仕事に重大な障害があることを意味します。頭痛の根本的なメカニズムはよく理解されていないため、予防的治療は経験的です。

エピソードクラスター性頭痛(CH)

これらは、7日から1年の期間で発生するCHであり、1ヶ月以上続く無痛期間で区切られています。クラスター期間は通常2週間から3ヶ月間続きます。[3]

慢性CH

これらは、寛解のないまたは一ヶ月未満の短期間の寛解がある1年間に発生するCHと定義される。慢性CHは、新たに発生するか、またはエピソードCHから発症する可能性がある。[3]

疫学

  • 2008年のメタアナリシスでは、研究方法が異なるため、有病率が大きく異なることがわかりました。[4]彼らは、プールされたデータは以下のことを示していると結論付けました。
    • 1,000人に約1人が群発性頭痛に苦しんでいます。
    • それは長く、時には生涯続く病気です。
    • 女性よりも男性が、特に慢性的なCHにおいて罹患している。全体的な性比は4.3(男女)でした。
    • 男性と女性の比率は、一時的なCH(3.8)と比較して慢性CH(15.0)の方が高かった。
    • エピソード対慢性CHの比は6.0であった。
    • 分析は比較的安定した生涯有病率を明らかにした。
    • この状態は通常20歳から40歳の間に始まりますが、どの年齢からでも起こり得る。
    • エピソードから慢性CHへの進行は、遅発性、散発性発作の発生、高頻度のクラスター期間およびより短い寛解期間に関連している。[5]
  • 頭部外傷、タバコの喫煙およびアルコール摂取も予後の悪化に関連しています。

病態生理学

何人かの人がなぜCHを経験するのか、またはなぜ彼らが特徴的な周期性を示すのか、まだ知られていない。しかしながら、進歩がなされており、そして多くの理論がもっともらしく、そして新しい治療法の進歩に役立つかもしれない。簡単に言うと

  • 少数の家族と双子の研究は遺伝的要因が重要であることを示しました。[6] CH患者の第一度近親者は、一般集団よりもCHを有する可能性が高い。 CHを持つ人の約20人に1人はCHを持つ他の家族を持っています。 HCRTR2遺伝子と疾患との間の有意な関連が報告されている。
  • クラスター攻撃中の陽電子放出断層撮影は同側視床下部灰白質が最も活性化された領域であることを明らかにした。[7]
  • CHは一般に、血管の変化に関連した視床下部機能不全を含む神経血管性頭痛と考えられている。[8]視床下部機能不全は、トリゲミノ副交感神経反射によって媒介される頭蓋血管の拡張を引き起こすと考えられている。[9]
  • CHのメラトニンレベルの変化が発見されました。この所見はCH周期性のメカニズムといくつかの有用な治療的介入を示唆している。[10, 11] 小規模二重盲検プラセボ対照試験は、メラトニンがCH予防に有効であることを示しています。[12]
  • 視床下部内の生物学的振動子は、光周期的変化に関連する季節的変化を媒介する可能性がある。
  • これらの理論は、CHの周期性についての興味深い説明を提供し、さらに新しい治療法の選択肢を示唆しています。
  • 明/暗周期に対するメラトニンの関係が、光線療法を可能な治療選択肢にすることが示唆されている。[13]

臨床的特徴

群発発作(個々の痛みの発現)と群発発作(再発性発作が起こる期間)を区別することが重要です。エピソード性CHと慢性CHを区別することも重要です。[3]

発生パターン

  • 頭痛は典型的には年に1回または2年、しばしば毎年同じ時期に6〜12週間続く発作で起こる。
  • 頭痛は通常、睡眠中の1〜2時間後の夜間に起こりますが、必ずしもそうとは限りません。
  • 概日パターンは、1〜4年の寛解を有する患者の85%(エピソード性CH)を伴う。
  • 約10〜15%の患者が慢性的に寛解を伴わずにCHを有する。多くの場合、発作の間隔は同じであり、間隔は年齢とともに長くなる傾向があります。
  • 一時的なCHのある人々の10%が慢性CHを発症し続けます。
  • 慢性のCH患者の約3分の1がエピソードになります。

症状の性質

  • 痛みは約10分かけて(オーラなしで)急速に起こります。
  • 疼痛は強度を維持し、耐えがたい、鋭くそして浸透している(片頭痛のように拍動性ではない)。
  • 頸部や頭の他の部分が関与することがありますが、痛みは目、寺院または額のまわりまたは中心にあります。
  • 疼痛は片側性であり、ほとんどの場合、各攻撃で罹患した側にとどまります。
  • 通常45〜90分かかります(範囲は15分から3時間です)。
  • 疼痛の発作は1日1回または2回発生します(時にはもっと頻繁に、1日に最大8回まで)。
  • 目が覚めた患者は苦痛の中で壁に頭をぶつけます。
  • 同側性流涙、鼻漏、鼻詰まり、まぶたの腫れ、顔面発汗または顔面紅潮を伴う部分的ホーナー症候群、および縮瞳および眼瞼下垂を伴う部分的ホーナー症候群の関連する自律神経的特徴が存在することがある。診断。[14]
  • 吐き気は痛みを伴うことがありますが、片頭痛よりもはるかに少ない機能です。
  • 片頭痛とは異なり、患者は静止することができず、典型的には落ち着きがないと言われています。
  • 患者は歩き回り、時々頭を壁や家具にぶつけます。

トリガー

  • アルコールは攻撃の強力な促進剤です。[15]ただし、一時的なCHでは、クラスタ期間が終了すると通常のアルコール摂取を再開できます。
  • ヒスタミンおよびニトログリセリンはまた、慢性的なCHおよび一時的なCHにおける集団期の間の攻撃の誘発者です。
  • 何人かの患者にとって、熱、運動および溶媒は発作を引き起こす可能性があります。
  • 睡眠パターンの乱れ(例えば、交代勤務、時差ぼけなどによる)もまた、CHを悪化させるかまたは誘発する可能性がある。

診断

診断は歴史からなされます。国際頭痛学会(IHS)のガイドラインでは、次の診断基準が提案されています。[14]

  • 以下の基準を満たす少なくとも5つの攻撃。
  • 未治療の場合、激しい、または非常に激しい、片側眼窩、眼窩上および/または側頭痛、15〜180分続く。
  • 頭痛、少なくとも以下の1つを伴う:
    • 同側結膜注射および/または流涙。
    • 同側鼻充血および/または鼻漏。
    • 同側眼瞼浮腫
    • 同側額と顔面発汗
    • 同側性縮瞳および/または眼瞼下垂。
    • 落ち着きのなさや動揺の感覚。
  • 攻撃は1日おきに1回から毎日8回発生します。
  • 他の疾患によるものではありません。

鑑別診断

これは頭​​痛の原因のより長いリストを含むかもしれませんがIHSガイドラインのCHに最も類似するものは以下の通りです:[14]

  • 発作性片頭痛
  • 結膜注射と裂傷を伴う短期間の片側神経性頭痛発作(SUNCT)
  • 不十分な発作が発生した、または診断基準が満たされていない(CH、SUNCTおよび発作性片頭痛の)推定診断。

調査

診断は通常、病歴および神経学的検査から行われる。他の主な頭痛と同様に、一部の患者は画像診断を必要としている可能性があり、二次的な原因を探す必要性を示す頭痛の赤い旗は以下のとおりです。[16]

  • 頭痛のパターンの変化
  • 50歳以上の新しい頭痛。
  • 発作の発症
  • 全身性疾患を伴う頭痛。
  • 人格が変わります。
  • 頭蓋内圧亢進を示唆する症状(朝の頭痛、咳を伴う頭痛、くしゃみ、緊張)。
  • これまでで最悪の頭痛の急性発症(頭蓋内動脈瘤の可能性)。

管理

以下のことを忘れないでください。

  • 何人かの患者は医学的介入が役に立たないかまたは耐えるのが難しいと感じるでしょう。
  • 患者は治療の最新のレビューの恩恵を受けていなかったかもしれません。
  • 患者は、その状態について意気消沈しているかまたは意欲を失っている。
  • 彼らの最初の発作を経験した患者は非常に苦痛を感じるだろうし、安心を必要とするでしょう。
  • 薬物治療は効果的な管理のために常に必要です。
  • 治療の現実的な目的は、発作の抑制と発作の頻度と重症度の軽減です。現在のところ、根治的治療の見込みはありません。
  • この時点で最も効果的であるという証拠があるので、予防は新しいクラスター期間の開始後できるだけ早く始めるべきです。[14]
  • ある薬の失敗は他の薬の失敗を予測するものではありません。
  • すべての治療法は潜在的に有毒であり、そして共有されたリスク/利益評価は管理の重要な部分である。
  • 2つの薬を一緒に使用すると1つのみの薬よりも毒性が高い可能性があるため、部分的な緩和はジレンマを提示しますが、患者が多かれ少なかれ効果的な別の治療を試みるために得られたものを犠牲にすることは困難です。
  • 最大投与量に達してから1週間以内に利益が見られない場合は、変更または補足する必要があります。
  • 突発的な発作が続く場合は、予防的治療に加えて急性の治療が使用されることがあります。

したがって、次のことが重要です。

  • 一般的な状態および患者の特定の経験に関する知識と理解に基づいて、信頼関係を確立します。
  • 多剤併用が必要とされる可能性が高いことを予想しなさい。
  • 治療の有効性、副作用などを監視するために綿密にフォローアップする準備をしてください
  • おそらく患者が所持する記録簿や日記を使って、対策のプログラムを作成することを検討してください。

一般的なアドバイス

  • 攻撃に備えてください。患者は急性と予防の両方の治療法を利用できるように奨励されるべきです。酸素を使用する場合、これには在宅酸素注文書(HOOF)の記入が含まれる場合があります。
  • これは慢性的なCHの発生の危険性を高める可能性があるので、喫煙をやめる。
  • CHの期間中および慢性CH中にアルコールを完全に棄却する。
  • 発作中の禁煙がCHに影響を与えるという証拠はありません。[14]
  • 定期的な睡眠ルーチンと良好な睡眠衛生(お茶、コーヒーなどを避けて)を維持してください。

急性発作

スマトリプタン - 皮下注射による - と酸素は、ほとんどの患者にとって治療の中心となる可能性があります。[3]

  • スマトリプタン - 6 mg皮下投与が有効です。[17] 利益のための最良の証拠は、皮下にスマトリプタンからです。[18] ただし、数週間にわたる定期的な攻撃では、過剰摂取の危険性があります。予防策に加えて、酸素のような他の急性療法が使われるべきです。
  • スマトリプタン点鼻薬 - ほとんどの患者にとってうまくいきません(皮下経路が受け入れられない場合に使用します)。[19]CHでの使用は許可されていません。
  • 酸素 - 100%酸素は、1日に5回まで15分間与えられますが、80%のケースで安全で効果的です。それは12 L /分できつくフィットするマスク(標準的なマスクや鼻カニューレではありません)によって与えられます。[3] 夜間の攻撃に特に便利です。最も便利な形態は、濃度ベンチュリを備えた460LのCD酸素ボンベ(高流量で約40分持続する)である。 HOOFフォームは酸素供給のために完成する必要があるでしょう。患者のための有用なガイダンスは、OUCH(UK)ウェブサイトで入手可能です。[1]

急性発作に対する他の可能な治療法は以下の通り

  • エルゴタミン - その不十分な経口吸収および副作用プロファイルの観点から制限された用途。スマトリプタンの出現以前は、より頻繁に使用されていました。[20]
  • 抗炎症薬 - 使用可能なインドメタシンなど。
  • メトクロプラミド - 急性期治療の補助として有用かもしれません。
  • リドカイン - 患部に鼻腔内投与することができる1%の4%リドカイン。

予防

ベラパミル

  • これはCHの予防のために考慮されるべきです。[3] これは、エピソード性CHと慢性CHの両方に対する第一選択です。
  • それは1日2回40 mgの用量で開始され、1日960 mgにもなります。
  • 便秘や紅潮の副作用がある人には使用を制限するかもしれません。
  • 心電図モニタリング(AVブロック用)は毎日120 mgを超える用量で必要とされ、2週間に1回の心電図モニタリングは連続的な用量増加とともに必要とされる(律動障害のリスクのため)。
  • 一部の専門家は、標準的なリリースのベラパミル製剤は、変更されたリリースバージョンよりもCHにおいてより効果的であると考えています。
  • ベラパミルのこの使用法に慣れていない場合、または患者が治療に反応しない場合、GPは専門家の助言を求めるべきです。

プレドニゾロン

  • 他の治療法とは異なり、これは全用量で開始されるため、これが好ましい場合があります。 2〜5日間、1日1回、60〜100 mgの開始用量をお勧めします。[14] この治療法がうまくいけばそれは通常非常に迅速に行います。
  • この治療の有効性は、三叉神経活性化および視床下部機能不全に関連したメラトニン代謝の変化に対する効果を通じて作用すると考えられています。[21]
  • 2〜5日後、2〜3日ごとに10 mgずつ増量して治療用量を迅速に減らし、2〜3週間で治療を中止する必要があります。
  • 用量が減ると再発が起こることがあります。2番目のコース、さらには3番目のコースでさえ慎重に使用することができます。
  • プレドニゾロンは、予防が開始されたときの突破口発作に対する有用な追加の急性治療薬である可能性があります。
  • この性質の短期間は、内因性ステロイド産生の抑制を深刻な危険にさらすことはありません。

リチウム

  • ベラパミルが有効ではない場合、これを考慮する必要があります。
  • 1日600〜900mgの用量で慢性的なCHに最も有用です。
  • 1日800〜1600 mgの用量が必要とされる一時的なCHでは効果が少なく、血清濃度は1.0〜1.4 mmol / Lの範囲に達することがあります。許容誤差が発生する可能性があります。
  • 腎臓、甲状腺および心機能、ならびにリチウム毒性の症状(多飲、多尿、悪心、下痢)がその放棄を意味するように、血清濃度は定期的に監視されなければならない。非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)は同時に服用しないでください。

メラトニン

  • 急性CHのメラトニン代謝に機能不全の証拠があります。[21]
  • メラトニンは、いくつかの小規模な研究で有益性が認められているので、夜間発作の予防薬のリストに追加される可能性があります。[12]
  • それは、7.5〜10mgの用量で夜に摂取されるが、現在利用可能な製剤では、投与は予想される発作の30分前に予定されなければならない(困難)。徐放性製剤はより効果的かもしれませんが、より多くの証拠が来るまでこれは推測的です。

トピラマート
これは有用かもしれませんが、専門家の監督下でのみ慢性CHにおいてのみです。

バルプロ酸ナトリウム
これはまた、通常慢性のCHにおいて予防のためにも使用されてきた。[22]

エルゴタミン

  • これは、予測される発作の2時間前に使用できます。経口2 mgまたは直腸1 mg。
  • 未知の理由で、CH患者は、片頭痛におけるその使用を制限するエルゴタミンの毒性副作用に対して比較的耐性があるように思われる。しかし、それは強力な血管収縮薬であり、高血圧症、血管疾患、および血管疾患の危険因子が複数ある患者には禁忌です。

メチセルギド
この薬は後腹膜線維症の小さいが深刻な危険性のために使用されなくなりました。専門家による治療の下で、最大6 mgの分割投与量をCHに使用することができる:それはエピソード形式で最も有用である(一度に6ヶ月未満の間)。

ニフェジピン
これは慢性的な形でも役に立ちます。

脳深部刺激

  • これは難治性慢性CHに場所があるかもしれません。限られた報告は完全な救済と明らかにほとんど副作用を示唆していない。[23, 24]
  • 同側後部視床下部は電気刺激の対象です。

手術
三叉神経遮断は、医学的治療が助けにならない場合に一時的な軽減をもたらします。[25]

より侵襲的な手技
これらは最後の手段として使用されます。彼らは三叉神経の一部への化学的または物理的切除を伴います。これらは効果的であり得るが、難治性の慢性的なCHのために予約されている可能性があります。症例は、神経調節およびより侵襲的な治療を考慮するために紹介を必要とする。[26]

代替療法
鍼治療などの治療法は、一部の患者にとっては逸話的に非常に役に立ちました。残念ながら、利益の証拠は乏しいです。 Bandolierのレビューでは、利益の証拠はなく、より良い試験が必要であると結論付けられています。[27]

紹介ガイダンス

診断の確認、CHの二次的原因の調査、および予防的治療の開始のために、CHが疑われるすべての人に緊急の紹介が推奨される。[3, 19]

この状態に興味があり、専門家である神経科医に紹介するべきです。他の徴候は次のとおりです。

  • 診断の不確実性
  • イメージングまたはさらなる調査
  • 治療の失敗
  • 新規または侵襲的治療に。[26]

治療レビュー

  • 患者によってはクラスターが断続的に発生するため、定期的なレビューのために診療システムから「脱落」し、プライマリケアの継続性に欠けることがあります。
  • 薬物療法について話し合い、攻撃管理の計画を立てるために、少なくとも年に1回、CH患者を見直すことをお勧めします。平均的なGPでは、1,000人に1人の罹患患者がいます。
  • 患者が元気になったときに検討し、考えられる攻撃を管理する方法について話し合い、頭痛の新しいクラスターが発生した場合に簡単に連絡がとれるようにすると、患者の信頼とコンプライアンスが向上します。
  • 例えば、OUCH(UK)に入社するなどして、患者にもっと情報を提供するように勧めます。

この情報は役に立ちましたか? はい いいえ

ありがとう、私達はあなたの好みを確認するためにちょうど調査Eメールを送りました。

さらに読むことと参照

  • 慢性群発性頭痛に対するsphenopalatine神経節刺激装置の移植; NICE介入手続ガイダンス、2015年6月

  • 群発性頭痛および片頭痛に対する迷走神経の頸部分枝の経皮刺激; NICE介入手続ガイダンス、2016年3月

  1. OUCH(UK) - クラスター性頭痛の理解のための組織

  2. Matharu MS、Goadsby PJ;群発性頭痛:新たな治療法に焦点を当てます。 Expert Rev Neurother。 2004年9月

  3. 12代以上の頭痛:診断と管理; NICE臨床ガイドライン(2012年9月)

  4. Fischera M、Marziniak M、Gralow I他;群発性頭痛の発生率と有病率:集団ベース研究のメタアナリシス頭痛2008年6月28日(6):614−8。 doi:10.1111 / j.1468-2982.2008.01592.x。 Epub 2008年4月16日。

  5. Torelli P、Manzoni GC;エピソード性から慢性の群発性頭痛への進展を予測するものは何か? Curr Pain Headache Rep。2002 Feb 6(1):65-70。

  6. シュルクスM;群発性頭痛の遺伝学Curr Pain Headache Rep。2010 Apr 14(2):132-9。

  7. ゴーズビーPJ;群発性頭痛新しい展望頭痛1999年12月

  8. May A、Bahra A、Buchel C、他;群発性頭痛発作における視床下部活性化ランセット1998年7月25日

  9. May A、Bahra A、Buchel C、他;群発性頭痛におけるPETとMRAの所見および実験的疼痛におけるMRA。神経学2000年11月14日

  10. ペレスMF;メラトニン、松果体およびその頭痛障害に対する意義頭痛2005年6月

  11. プリンスハイムT;群発性頭痛概日リズムと視床下部機能の障害の証拠できますJ Neurol Sci。 2002年2月

  12. ペレスMF、ローゼンTD;慢性群発性頭痛の予防的治療におけるメラトニン頭痛2001年12月

  13. コスタA、レストンJA、カヴァリーニA、他;群発性頭痛と周期性情動性疾患一般的な経時生物学的特徴Funct Neurol 1998年7月〜9月

  14. 片頭痛、緊張型、群発性および薬物乱用性頭痛の診断と管理;英国頭痛学会(BASH)ガイドライン(2010年 - 2014年のレビュー)

  15. Schurks M、Kurth T、Knorn P、他;群発性頭痛患者における危険なアルコール摂取の予測因子頭痛2006年5月

  16. ゴーズビーPJ;頭痛でスキャンするかどうか。 BMJ 2004年8月28日

  17. Ekbom K、Hardebo JE;群発性頭痛病因、診断および管理薬物。 2002年

  18. 慢性頭痛のさらなる証拠;バンドリア、2001年11月

  19. 頭痛 - クラスター; 2012年11月のNICE CKS(イギリスアクセスのみ)

  20. オックスフォード医学の教科書、第3版のPearce JMS。エド。 Weatherall DA等。 OUP 1996

  21. Neeb L、Anders L、オイスキルヒェンP、他;コルチコステロイドは群発性頭痛発症におけるCGRPとメラトニン放出を変化させる頭痛2014 Jun 23. pii:0333102414539057。

  22. Capobianco DJ、Dodick DW;群発頭痛Semin Neurolの診断と治療2006年4月

  23. Leone M、5月A、Franzini A、他;難治性慢性群発性頭痛に対する深部脳刺激患者選択の提案頭痛2004年11月

  24. Leone M、Franzini A、Felisati Gなど;深部脳刺激と群発性頭痛Neurol Sci。 2005年5月

  25. ラブリーTJ、Kotsiakis X、Jannetta PJ;慢性群発性頭痛の外科的管理頭痛。 1998年9月

  26. Gaul C、Diener HC、Muller OM;群発性頭痛臨床的特徴と治療の選択肢Dtsch Arztebl Int。 2011年8月108日(33):543〜9。 Epub 2011 8月19日。

  27. 再発性頭痛に対する鍼治療;バンドリア、1998

パーキンソン病管理

敗血症性敗血症