もやもや病

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もやもや病

  • 疫学
  • プレゼンテーション
  • 鑑別診断
  • 関連疾患
  • 調査
  • 管理
  • 妊娠
  • 予後

1960年代に日本で認められた、これはウィリス円の近くの遠位内頸動脈に影響を与える進行性閉塞性脳動脈炎です。もやもやは「煙の一吹き」のための日本語であり、血管造影で見られる異常な小さい側副血管の結果として生じるネットワークの出現を説明します。[1] 家族性の形態があります(患者の約15%[2]これは染色体17q25上の遺伝子と関連している - 正確な根本的な原因は不明のままである。

最近の研究は、対照と比較して内皮前駆細胞(具体的には増殖細胞)の数の増加の存在を確認した。これは将来の診断テストとして開発される可能性があります。[3]

疫学

無症候性の患者が検出されないままかもしれませんがもやもや病(MMD)はまれな状態です。 2002年から2006年までの日本における4年間の調査では、年間の検出率は10万人あたり0.94人の患者であることがわかった。[4] 有病率は10万人あたり10.5人の患者でした。女性対男性比は2.18:1であった。無症状患者の発生率は17.8%でした。 45〜49歳と5〜9歳の間に2つの発症ピークがあった。

当初アジア諸国で発生している疾患であると最初に考えられていた、ヨーロッパで診断された患者の数は状態の意識の増加のために増加しています。[5]

プレゼンテーション

一般に、臨床的特徴は一過性虚血発作(TIA)(小児でより一般的)および脳卒中(出血性 - 成人でより典型的)に関連するものである。それらには、頭痛、片側不全麻痺、発作、意識障害、言語障害(失語症)、感覚障害および認知障害、不随意運動、および視力障害が含まれます。

鑑別診断[6]

  • 脳血管イベント
  • 脳底動脈血栓症
  • くも膜下出血。
  • 血液疾患
  • 海綿状洞症候群
  • 脳動脈瘤
  • 頭蓋咽頭腫
  • 解剖症候群
  • 線維筋形成異常
  • 頭蓋内出血
  • アンダーソン - ファブリー病
  • ホモシスチン尿症/ホモシステイン血症。
  • 高血糖/低血糖
  • ミトコンドリアミオパチー、脳症、乳酸アシドーシス、脳卒中(MELAS)。
  • メチルマロン酸血症。
  • プロピオン酸血症
  • 神経線維腫症1型および2型。
  • 下垂体腫瘍
  • 結節性多発動脈炎。
  • 側頭/巨細胞性動脈炎。
  • Tolosa-Hunt症候群(海綿静脈洞の非特異的炎症または上眼窩裂に起因する痛みを伴う眼筋麻痺)。

関連疾患

レプトスピラ症、結核、ある種の貧血症、および高血圧およびアテローム性動脈硬化症を含む内膜肥厚を引き起こす血管障害との関連付けがなされてきた。

モヤモヤ病(MMD)はまた、先天性症候群(ダウン症候群、ターナー症候群、マルファン症候群、アペルト症候群)および疾患(神経線維腫症I型、結節性硬化症、ヒルシュスプルング病)の混合バッグと関連してより一般的である。

調査[2]

  • 患者に脳血管イベントがあり病因が不明な場合は、プロテインC、プロテインS、アンチトロンビンIII、ホモシステインおよび第V因子ライデンレベルを含めて凝固性亢進プロファイルを整理する必要があります。
  • ESRの上昇は血管炎を除外することがありますが、通常のESRはこの診断を除外するものではありません。
  • ゴールドスタンダードテストはラジオイメージングです。
  • CTスキャンまたは磁気共鳴血管造影(MRA)におけるモヤモヤ病(MMD)の診断を示唆する所見には以下のものが含まれる:
    • 内頸動脈の末端部または前部もしくは中大脳動脈の近位部における狭窄または閉塞。
    • 閉塞部または狭窄部付近の異常な血管網。
    • これらの調査結果の存在は二国間です。
  • 拡散テンソルイメージング(WBH-DTI)の全脳ヒストグラムを作成するMRIの強化は、持っていない人から脳梗塞を持ったことがあるモヤモヤ患者を識別するのに役立つかもしれません。[7]

管理

メディカル

病気のプロセスがあるという証拠はほとんどありません それ自体 薬物療法によって変更することができます。脳出血が発生した場合は、血圧を厳しく管理する必要があります。虚血性脳卒中またはTIAを持続した患者は、適切な抗血小板療法または抗凝固療法を受けるべきです。[6]

外科的

脳の流れを促進するための手順は様々な結果を生み出します。[8] ある研究では、手術手技は個々の患者のニーズに合わせて調整する必要があることが示唆されました。[9] ブロックを回避するために側副血管の開発に頼る間接的な血管再生術は、小児患者に最良の結果をもたらすようです。脳動脈硬化筋血管症(EDAMS)として知られる最も一般的な技術は、豊富に血管新生した側頭筋と側頭動脈を外側脳表面に沿って再配置し、それらを硬膜に縫合することを含む。成人患者にとって最良の方法は、浅側頭動脈と中大脳動脈との間の直接短絡であるように思われる。[10]

妊娠

モヤモヤ病の妊娠中の患者の予後は一般的に良好です。[11] しかし、妊娠中または出産中に女性が脳卒中を発症したと診断された場合、予後は不良です。大部分の死は出血の結果です。

経膣分娩を避けるべきであることを示唆する証拠はありません。

予後

手術は脳虚血を呈する患者の予後を改善するしかしながら、出血を示す患者にとって、予後は不良です。進行性の神経学的悪化および障害が発生します。

ある研究では、片側性疾患患者の30%が平均2.2年以内に反対側に動脈症を発症したことがわかりました。危険因子には、初回の画像診断での対側性異常、先天性心臓異常、以前の頭蓋照射、アジア系祖先および家族性疾患が含まれた。この研究では、このような患者に対して定期的にMRIとMRAを用いたモニタリングを推奨しています。[12]

一般に、死亡は小児の約5%および成人の10%の出血によるものです。[6]

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さらに読むことと参照

  • もやもや病 - 研究概要/症例報告

  1. Czabanka M、Pena-Tapia P、Schubert GAなど;成人モヤモヤ病における皮質微小血管新生の特徴ストローク。 2008年6月39日(6):1703〜9。 Epub 2008 4月10日。

  2. 黒田S、宝金K;もやもや病現在の概念と将来の展望ランセットNeurol。 2008年11月7日(11):1056−66。

  3. JH KH、Chu K、Lee ST他;もやもや病の病因マーカーとしての循環内皮前駆細胞J Cereb Blood Flow Metab。 2008年11月28日(11):1795〜803。 Epub 2008 7月9日。

  4. 馬場T、宝kinK、黒田S;もやもや病の新しい疫学的特徴J Neurol Neurosurg精神科。 2008年8月7日(8):900−4。 Epub 2007 12月12日。

  5. カーンN、米川Y;ヨーロッパにおけるモヤモヤ血管症:チューリッヒでの始まり、実践的な教訓、意識と将来の展望の向上Acta Neurochir Suppl。 2008103:127-30。

  6. Sucholeiki R et al、モヤモヤ病、Medscape、2011年3月

  7. 森N、美樹Y、伏見Y、他;モヤモヤ病に関連した脳梗塞:ヒストグラムに基づくMagn Reson Imaging 2008年7月26日(6):835−40。 Epub 2008 5月7日。

  8. 磯野M、石井K、神田T他;小脳モヤモヤ病の脳 - デュロ - 動脈 - 滑膜炎による治療の長期転帰小児神経外科。 2002年1月36日(1):14〜21。

  9. 石井K、藤木M、小林H;招待記事:もやもや病の外科的管理Turk Neurosurg。 2008年4月18日(2):107−13。

  10. ジップフェルGJ、フォックスDJ Jr、リベットDJ;成人のもやもや病:大脳血行再建術の役割頭蓋骨ベース。 2005年2月15日(1):27−41。

  11. 高橋JC宮本S;もやもや病最近の進歩と展望Neurol Med Chir(東京)。 201050(9):824−32。

  12. スミスER、スコットRM;片側モヤモヤ症候群における疾患の進行脳神経外科フォーカス。 200824(2):E17。

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