Pityriasis Lichenoides
皮膚科

Pityriasis Lichenoides

この記事は 医療専門家

プロの参考記事は、医療専門家が使用するために設計されています。それらはイギリスの医師によって書かれて、研究証拠、イギリスとヨーロッパのガイドラインに基づいています。あなたは私たちのいずれかを見つけることができます 健康記事 より有用。

Pityriasis Lichenoides

  • 疫学
  • プレゼンテーション
  • 鑑別診断
  • 管理
  • 予後

Pityriasis lichenoides ウイルスである可能性が最も高い環境抗原に応答してT細胞媒介性であると考えられているまれな良性皮膚疾患のスペクトルのための包括的な用語です。

3つのタイプがあり、ここでは頻度の降順でリストされています。

  • 慢性膿疱性苔癬病菌(PLC):数週間または数ヶ月に渡って発症し、長期間にわたって衰弱し再発することが多い、梨状瘡に似た丘疹のほぼ無症候性の発生。

    皮膚科アトラスからの画像

  • Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta(PLEVA):痂皮を伴うかゆみまたは丘疹の丘疹の急性発生。これは尻状乾癬、血管炎、または初期段階では水痘と間違えられることがある。

    皮膚科アトラスからの画像

  • 熱性潰瘍性壊死性PLEVA:発熱のような体質的症状を持ち、Stevens-Johnson症候群のような皮膚科的な緊急事態である重症のまれなPLEVA。熱性潰瘍性壊死性ミュシャ - ハーバーマン病としても知られています。 100件未満の症例が文献に報告されている。

疫学

  • それはしばしば正式に診断されていないため3つのタイプのpityriasis lichenoidesの正確な頻度はわかっていません1;しかし、それは稀である可能性があります。
  • 成人では、わずかに男性が優勢で、20代または30代に発症する傾向があります。
  • しかし、平均発症年齢6歳の小児で発生する可能性があります2.
  • 苔状苔癬の原因はまだわかっていないが、2つの主要な理論が存在する3:
    • パルボウイルスなどの感染性物質に対する過敏反応。
    • 比較的良性型のT細胞リンパ球増殖性疾患。
  • 血管炎に似ているにもかかわらず、組織学は血管壁または管腔内のフィブリンまたは血栓のような血管炎の特徴を示さない。
  • PLCとPLEVAの両方に関連している感染症 トキソプラズマゴンディ、エプスタイン - バーウイルス、HIV、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、 黄色ブドウ球菌 そしてグループAベータ溶血性連鎖球菌。

プレゼンテーション

Pityriasis lichenoides chronica(PLC)

  • PLCは通常、赤褐色に変わる小さなピンク色の丘疹を呈します。それは梨花疹に似ています。
  • 発疹は多形性であることが多く、病変は発生のさまざまな段階にあります。
  • PLCは通常、胴体、臀部および近位の腕または脚にわたって分布している。それは他の場所で起こるかもしれませんが、通常は水痘とは異なり、手の顔と手のひらを倹約します。
  • 病巣はしっかりとした光沢のある鱗片(「すりガラス」)で覆われていて、その下に赤褐色が現れるように剥がすことができます。
  • 病変は通常数週間または数ヶ月の期間にわたって平坦化する。

Pityriasis lichenoidesとvarioliformis acuta(PLEVA)

  • このサブタイプの苔状苔癬は、かゆみがあり、時には痛みを伴う多数の赤い丘疹小胞を急性に示す。病変は潰瘍化、壊死性または出血性の特徴を有し、初期段階では水痘に似ている可能性がある。
  • 水痘とは異なり、PLEVAの病変は粘膜を含まず、それらはかなり長持ちします。

熱性潰瘍性壊死性PLEVA(ミュシャハーバーマン病)

  • この非常にまれな状態は、急速に合体する壊死性潰瘍形成を示し、高熱および全身性の混乱を伴う。それは皮膚科の緊急事態と考えられています。

調査

  • 診断は通常、病歴と臨床像に基づいています。診断に疑問がある場合は、皮膚生検が必要になることがあります。
  • 他の調査は、起こりうる関連疾患と鑑別診断に向けられています。それらは、抗ストレプトリシンO力価、ESR、HIVスクリーニング、感染性単核球検査、サイトメガロウイルス血清学、エプスタイン - バーウイルス血清学およびトキソプラズマ血清学を含み得る。

鑑別診断

  • 滴状乾癬
  • Pityriasis rosea
  • 地衣類プラヌス
  • 水疱瘡
  • 虫刺され
  • 疱疹状皮膚炎
  • 続発性梅毒

管理

比較的静止している、無症候性のPLCの状態では、しばしば治療は不要です。患者が治療を要求する場合、または病変の消散を早めたい場合は、以下の第一選択療法が文献に記載されています。

  • 刺激を減らすための局所ステロイド。
  • 局所免疫調節剤 - 例えば、タクロリムスまたはピメクロリムス。
  • 経口抗生物質最も一般的なものはエリスロマイシンとテトラサイクリン43ヶ月のエリスロマイシンに対して80%の奏効率を示した。

PLCまたはPLEVAに対する第二選択療法には以下のものがある:

  • 狭帯域UVB(NB-UVB)を使用した単剤療法。これは、全身療法の必要性を排除して、8週間で90%の完全奏効率を達成することが示されています。5.
  • 耐性のある症例では、全身性ステロイド、メトトレキサート、アシトレチン、ダプソンまたはシクロスポリンを使用することができます。

熱性潰瘍壊死性PLEVAのはるかに深刻な症状に:

  • 熱性潰瘍壊死性PLEVAには、免疫抑制薬および/または免疫調節薬による積極的な治療と集中的な支持療法が推奨される。3
  • TNF-α阻害薬(例、インフリキシマブ)は、特に抵抗性の症例において、熱性潰瘍性壊死性PLEVA患者に有用である可能性がある6.
  • 治療はやけどの集中治療室で行われる可能性があります。

予後

  • 適切な治療を受ければ、ほぼすべての子供が3ヶ月で完全に解決するでしょう4しかし、解決までの合計時間の中央値は、子供の場合21ヶ月と報告されています。7.
  • 成人では、PLCとPLEVAの両方にとって予後は通常良好です。解決には、ほとんどの患者にとって数ヶ月かかり、他の患者では数年かかり、治療までの期間の中央値は8ヶ月です。
  • 最初のアウトブレイクの影響を受けた3分の2は、たとえ完全に解決したとしても再発します。8.
  • 潰瘍性壊死性PLEVAは高い罹患率を示し、潜在的に致命的です9しかし専門家の治療を受けると、プレドニゾロン、NB-UVB光線療法またはメトトレキサートに反応することが報告されています10.
  • 標準的治療に耐性があると思われる慢性病変では、菌状息肉腫などの皮膚T細胞リンパ腫への形質転換のリスクがあります。たとえこれが組織学的に起こったとしても、必ずしもそれらが進行するという意味ではありません11.

この情報は役に立ちましたか? はい いいえ

ありがとう、私達はあなたの好みを確認するためにちょうど調査Eメールを送りました。

さらに読むことと参照

  • Pityriasis lichenoides; DermNet NZ

  1. フェルナンデスNF、Rozdeba PJ、シュワルツRAなど; Pityriasis lichenoidesとvarioliformis acuta:疾患スペクトルInt J Dermatol。 2010 Mar49(3):257-61。 doi:10.1111 / j.1365-4632.2008.03915.x。

  2. Geller L、アントノフNK、ローレンCT、他;小児期のPityriasis Lichenoides臨床症状と治療法の選択のレビューPediatr Dermatol。 2015 Sep-Oct32(5):579-92。 doi:10.1111 / pde.12581。 Epub 2015 3月26日。

  3. Khachemoune A、Blyumin ML; Pityriasis lichenoides病態生理学、分類および治療Am J Clin Dermatol。 20078(1):29−36。

  4. ハパA、Ersoy-Evans S、カラドマンA;小児期のPityriasisのlichenoidesと経口エリスロマイシンPediatr Dermatol。 2012 Nov-Dec29(6):719-24。 doi:10.1111 / j.1525-1470.2012.01765.x。 Epub 2012 5月29日。

  5. Park JM、Jwa SW、Song M、他;狭帯域紫外線B単剤療法は苔状苔癬の治療に有効か? Int J Dermatol。 2013年8月52日(8):1013−8。 doi:10.1111 / j.1365-4632.2012.05814.x。 Epub 2013 6月20日。

  6. Meziane L、Caudron A、Dhaille Fなど;熱性潰瘍性壊死性Mucha ‐ Habermann病インフリキシマブと静脈内免疫グロブリンによる治療と文献レビュー皮膚科2012225(4):344−8。 doi:10.1159 / 000346245。Epub 2013 1月31日。

  7. Koh WL、KJ MJ、Tay YK;アジア人集団におけるPityriasis lichenoides Int J Dermatol。 2013 Mar 14 doi:10.1111 / j.1365-4632.2012.05608.x。

  8. Ersoy-Evans S、Greco MF、Mancini AJなど;小児期のPityriasis lichenoides:124人の患者の後ろ向きレビューJ Am Acad Dermatol。 2007年2月56日(2):205−10。 Epub 2006 10月13日。

  9. ナンダA、アルシャルファンF、アルOtaibi M、他;パルボウイルス感染症に関連した熱性潰瘍性壊死性Mucha-Habermann病(pityriasis lichenoides et varioliformis acuta fulminans)。 Am J Dermatopathol。 2013年6月35日(4):503−6。 doi:10.1097 / DAD.0b013e3182770626。

  10. Sotiriou E、Patsatsi A、Tsorova Cなど;熱性潰瘍性壊死性Mucha ‐ Habermann病:症例報告と文献レビューActa Derm Venereol。 200888(4):350−5。 doi:10.2340 / 00015555-0441。

  11. ウナムノブストスB、フェリオールAP、サンチェスRB他;成人性苔癬リケノイド様菌状息肉腫:菌状息肉症の臨床的変種Int J Dermatol。 2014 Nov53(11):1331-8。 doi:10.1111 / ijd.12135。 Epub 2014 6月25日。

妊娠とHIV

セレン