シデナムの舞踏病

シデナムの舞踏病

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シデナムの舞踏病

  • 疫学
  • 臨床的特徴
  • 診断
  • Chorea gravidarum
  • 鑑別診断
  • 関連疾患
  • 処理
  • 予後

同義語:聖ヴィートの踊り

シデナムの舞踏病 リウマチ熱(RF)の神経学的症状です。舞踏病(ギリシャ語の単語「ダンス」から)は、RF患者の20〜40%に発生します[1]。それは世界中で急性舞踏病の最も一般的な原因であるが、先進国では症例は現在まれである[2].

A群のβ溶血性連鎖球菌(GABHS)に感染した後に自己免疫過程が引き起こされます。連鎖球菌とCNS抗原の間の分子擬態は、この病気の病因の根底にあると考えられています。交差反応性抗大脳基底核抗体(ABGA)は遺伝的素因のある患者に形成され、これらは神経学的発作を引き起こすと考えられています[3].

トーマス・シデナムは1686年に舞踏病について次のように述べています。 Schedula monitoria de novaeフェブリスイングレス しかし、RFとの関連は、1866年にロジャーによって1866年後まで認められなかった[4]。 RFの診断のためのジョーンズ基準は1944年に始まった。しかし、1992年に改訂されて初めて、Sydenhamの舞踏病がRFの診断機能として認められました。[5, 6].

シデナムの舞踏病に関する多くの文献は非​​常に古くからあります。病気自体は時間とともに変化したようです。それはそれよりも実質的にそれほど一般的ではありませんが、症状はそれほど深刻ではなく、再発する頻度も低い傾向があります。これは部分的にはペニシリンによるものかもしれませんが、改善された社会的条件と連鎖球菌の病原性の自然な減少も役割を果たしてきました[1, 7].

疫学

  • 典型的な発症年齢は5〜15歳です。
  • ほとんどの研究で女性の優位性が報告されています。
  • 素因は家族にあります。
  • Sydenhamの舞踏病の発生率はRFのそれを反映しています。今日では先進国ではめったに見られません。発展途上国では、この割合ははるかに高いのですが、ばらつきが大きく、録音が不十分な場合があります。
  • 一次エピソードと再発エピソードの両方が同様に一般的です。

危険因子

過密状態と衛生不良が重要です。

臨床的特徴

少なくとも最初の機会では、RFの典型的な他の機能と共にしばしば現れます。ただし、特に繰り返し攻撃の場合は、単独で存在する可能性があります。典型的には、最初のエピソードはGABHS咽頭炎のエピソードの4〜8週間後に起こる。

舞踏病の特徴は:

  • 不本意な動き
  • 低緊張症
  • 筋力低下
  • 心理的な特徴

運動障害[8, 9]

  • 舞踏病は、腕が飛び立つなどの不随意でランダムな動きです。これは「圧力がかかっている」場合にはさらに悪化します。子供はこれを自分の髪の毛を押し戻すか鼻をかすり落とすことによって明らかに意図的な動きに変換しようとするかもしれません。
  • 半コレアは約20%で発生しますが、注意深い検査は反対側にしばしばより軽い特徴を示すでしょう。
  • それは四肢と顔を含み、彼らは「顔を作る」と非難されるかもしれません。動きは安静時に発生し、睡眠中に消えます。
  • 舞踏病は、随意運動を妨害し、不器用な歩行、落下、こぼれ、そして構音障害の爆発的な爆発を引き起こします。
  • 患者に腕を伸ばして指を広げるように依頼します。彼らの指はピアノを弾くように動きます。筋力低下は安定した握力を維持することが不可能になります。手や手首をしっかりと握り、それを維持するよう患者に依頼してください。グリップの揺らぎの強さは「ミルクメイドのグリップ」と呼ばれます。
  • 「プロネーターサイン」とは、腕を頭の上にかざしたときに手のひらが外側を向くような、手の超自然的なサインです。
  • トーンは通常、劇的に低下することがあります。子供の約2%が寝たきりになります(舞踏病)。
  • 他の運動所見には運動不全およびチックが含まれる。

心理的な症状[10, 11]

心理的症状は舞踏病に先行し、再発性および寛解性であり得る。それらは含まれます:

  • 感情的な不安定さ
  • 強迫的な行動。
  • 認知障害
  • 人格が変わります。
  • 注意欠陥と多動

診断[8]

RFの臨床検査上の特徴の多くは、特に病気の発症がレンサ球菌感染後かなりの時間だった場合には存在しない可能性があり、RFは明白ではなかったかもしれない。舞踏病は、レンサ球菌感染から最大6か月遅れます。単一の診断テストはありません。舞踏病の他の原因は除外される必要があり、多くの場合、診断は適切な年齢の子供における除外の1つです。

  • 舞踏病が現れるまでに、GABHSを咽頭から分離できるのは珍しいことです。
  • 血球数は正常であり、ESRとCRPは正常に戻った。
  • 抗ストレプトリシンO力価およびRFを用いて記載されている他の血清学的試験が依然として有用であり得る。
  • 抗神経抗体は記載されているが、それらは日常的診断の一部を形成しない。抗体力価は、疾患が改善するにつれて低下し、そして再発におい​​て再び上昇する。[12].
  • MRI検査はしばしば正常ですが、MRI分光法は基底核への自己免疫損傷を明らかにする可能性があります[13].

Chorea gravidarum

これは病因的診断というよりはむしろ記述的なものです。それは単に妊娠中の舞踏病を指します。 1900年に、その発生率は300配達のうちの1つと高いと言われました、しかし今それは英国で極端な希少性です。

  • ほとんどの場合、妊娠中のホルモン環境におけるシデンハム舞踏病の復活ですが、経口避妊薬の使用によっても引き起こされる可能性があります。
  • 1930年代には、少なくとも35%の患者が急性RF(ARF)またはシデンハム舞踏病の明確な病歴を持ち、4%の妊婦が重症の舞踏病を患っていた。[14].
  • 21%の女性が、その後の妊娠に伴う舞踏病の再発を経験しており、3、4、さらには5回の妊娠で発作が発生したという症例がいくつか報告されています。[15, 16].
  • 未治療のままにしておくと、出産前に30%の患者でこの病気が解決しますが、他の70%では産褥まで持続します。症状は出産後数日で急速に消えることがよくあります。
  • 1930年代以降、死亡率は低下し、現在は1%を下回っています。

鑑別診断

1930年代に、医師が舞踏病患者に会った場合、特に患者が子供または若い女性の場合、診断はシデンハム舞踏病であると合理的な仮定でした。今日の西洋社会では、そのようなプレゼンテーションは ありそうもない シデンハムの舞踏病であるためには、鑑別診断にかなりの考慮を払う必要があります。舞踏病の時間経過は診断的に有用である:急性または亜急性舞踏病を有する以前のほとんど健康な子供は自己免疫病因を有する[17]。小児舞踏病のその他の原因は以下の通りです。

  • 全身性エリテマトーデスに見られるような他の自己免疫の原因。
  • 遺伝的原因
    • 良性遺伝性舞踏病は小児期に始まり、非進行性舞踏病です。遺伝は通常常染色体優性であるが、常染色体劣性遺伝およびX連鎖遺伝のまれな症例が報告されている[18].
    • ウィルソン病は、銅代謝の常染色体劣性疾患です。
    • 血管拡張性運動失調症およびその他の関連症状。
    • ハンチントン病は35歳から45歳の間で最も頻繁に発生しますが、特に父系から受け継がれている場合はそれより若くなることがあります。いつもではないが通常は家族歴がある。通常の形の変形と見なされ、区別される実体ではないと見なされるべき少年形が存在する[19].
  • アテトーゼ型脳性麻痺。
  • 薬物誘発性の原因 - メトクロプラミド、フェノチアジンおよびハロペリドールが最も重要です。
  • 大脳基底核に影響を及ぼす原発性および転移性脳腫瘍。
  • 代謝性 - ビリルビン脳症および毒素、特に一酸化炭素、マンガンおよび有機リン中毒。

関連疾患

シデナム舞踏病のほとんどの患者は、他のRF症状を呈します。[20]:

  • 特に僧帽弁では、60〜80%が心臓に関与しています。
  • 30%が関節炎と関節病変がある。

処理[8]

  • これはエビデンスに基づくものではありませんが、伝統的な教えはリウマチ性心疾患のリスクを減らすという伝統的な教えであるため、通常は安静が推奨されます。
  • 最も重要な考慮事項は、その後の連鎖球菌感染症を予防するための、通常はペニシリンによる二次予防です。
  • これらの多くはそれら自身の錐体外路系の効果を持つことができますが、いくつかの薬は舞踏病を制御するのを助けるかもしれません。おそらくこれらの中で最も文書化されているのはハロペリドールですが、バルプロエートは現在最も専門家の第一線の選択です[20].
  • ピモジドなどのドーパミン受容体遮断薬は、反応しない人やまひ性舞踏病のある人に使用されます(無許可使用)。[21].
  • 免疫療法(例えば、血漿交換、静脈内免疫グロブリン)は、選択された患者において役割を果たす可能性があります[22].
  • メチルプレドニゾロンの静脈内投与とそれに続く経口プレドニゾンの漸減コースは良好な効果を得るために使用されています[23].
  • 心臓合併症の治療に関する別のリウマチ熱の記事を参照してください。
  • ある症例報告は、血漿交換療法を伴う重度のシデンハム舞踏病の完全寛解を示した[24].

予後

  • 一般的に、Sydenhamの舞踏病は自発的寛解を伴う自己限定的です。症状は通常1〜2週間で改善し、8〜9ヶ月で改善しますが、1年続くことはめったにありません。しかし、彼らは時折ワックスをかけて10年まで衰弱するかもしれません。
  • それはいかなる神経学的欠損ももたらさない。
  • 通常最初の発作から2年以内に、約20%の患者が再発します。[25].

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さらに読むことと参照

  • トーマスシデナム; whonamedit.com

  • 魏F、王J;臨床医学における画像Sydenhamの舞踏、または聖ヴィートの踊り。 N Engel J Med。 2013年11月7369(19):e25。 doi:10.1056 / NEJMicm 13030705。

  • Bonthius DJ、カラカイB;シデンハムの舞踏病:消えて忘れられていないSemin Pediatr Neurol。 2003 Mar10(1):11-9。

  1. ウォーカーKG、Wilmshurst JM; Sydenham舞踏病の治療に関する最新情報:確立され発展している介入の証拠Ther Adv Neurol Disord。 2010年9月3日(5):301−9。 doi:10.1177 / 1756285610382063。

  2. Korn-Lubetzki I、ブランドA;エルサレムのシデナムの舞踏会:まだ存在しています。 Isr Med Assoc J. 2004 Aug 6(8):460-2。

  3. ベンパジH、ストーナーJA、カニンガムMW;ドーパミン受容体自己抗体はシデンハム舞踏病の症状と相関するPLoS One 2013年9月208日(9):e73516。 doi:10.1371 / journal.pone.0073516。

  4. マルティーノD、タナーA、デファジオGなど;シデナムの舞踏病の追跡イギリスの小児科病院からの歴史的文書Arch Dis Child。 2005年5月90日(5):507−11。

  5. ジョーンズTD;リウマチ熱の診断JAMA 1944

  6. 作家はリストされていません;リウマチ熱の診断のためのガイドライン。 Jones Criteria、1992年更新。アメリカ心臓協会の若年者における心血管疾患に関する評議会のリウマチ熱、心内膜炎、および川崎病に関する委員会の特別執筆グループ。 JAMA 1992 Oct 21268(15):2069-73。

  7. スティーブンスD;化膿連鎖球菌

  8. 急性リウマチ熱およびリウマチ性心疾患の予防、診断および管理に関するオーストラリアのガイドライン(第2版); RHDオーストラリア、2012年

  9. Truong TH;ケース1:じっと座っていられない女の子。小児科の健康2003年11月8日(9):573−5。

  10. Gimeno H、Barry S、Lin JP、他; Sydenham舞踏病の機能的影響:症例報告震えその他のHyperkinet Mov(N Y)。 20133. pii:tre-03-128-3381-1。 Epub 2013 3月26日。

  11. Moreira J、Kummer A、Harsanyi Eなど;持続性寛解型シデナム舞踏病における精神障害パーキンソニズムRelat Disord。 2013年11月8日。pii:S1353−8020(13)00392−1。 doi:10.1016 / j.parkreldis.2013.10.029。

  12. カニンガムMW;連鎖球菌とリウマチ熱Curr Opinリウマトール。 2012 Jul 7(4):408-16。 doi:10.1097 / BOR.0b013e32835461d3。

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  20. カルドーソF、セッピーK、メアリーKJ、他;舞踏会セミナーランセットNeurol。 2006年7月5日(7):589−602。

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  23. カルドーゾF;シデナムの舞踏病。カールトリートオプション2008年5月10日(3):230−5。

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  25. カルドーゾF;多動性障害における困難な診断 - 焦点を絞ったレビューフロントニューロ。 20123:151 doi:10.3389 / fneur.2012.00151。 eCollection 2012。

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