帯状疱疹オチクスラムゼイハント症候群

帯状疱疹オチクスラムゼイハント症候群

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帯状疱疹オチカス

ラムゼイハント症候群

  • 疫学
  • プレゼンテーション
  • 鑑別診断
  • 調査
  • 関連疾患
  • 管理
  • 合併症
  • 予後
  • 歴史的側面

3つの別々の神経学的ラムゼーハント症候群があります。彼らの唯一のつながりは、それらすべてを識別したJames Ramsay Huntです。

  • ラムゼイハント症候群(帯状疱疹耳介または耳介帯状疱疹) - ここで説明します。
  • ラムゼイハント小脳症候群(失調症小脳症、進行性失調症、進行性失調症)を特徴とするまれなエンティティです。
  • ラムゼイハント症候群IIIは、尺骨神経の深部手掌枝の神経障害です。

本明細書に記載のラムゼイハント症候群は、水痘帯状疱疹ウイルス(水痘)が、第VII脳神経の神経節神経(顔面神経)において再活性化され、顔面神経麻痺、味覚喪失、前庭蝸牛機能不全および疼痛を引き起こす場合に生じる。帯状疱疹の詳細については、別の帯状疱疹および帯状疱疹予防接種の記事を参照してください。

一般的に、帯状疱疹は感覚神経の病気ですが、ラムゼイハント症候群は運動成分があるという点で特徴的です。 J. Ramsay Huntは、発疹を伴う顔面神経麻痺の様々な臨床症状を説明し、耳鳴り、難聴、吐き気、嘔吐、めまい、眼振などの他の頻繁な症状や徴候も認めました。

機能的解剖学

ラムゼイハント症候群に関与する神経解剖学は、体の他の場所にある単一の皮膚斑の帯状疱疹の症例よりも複雑です。

顔面神経機能に関与する4つの脳神経核がある。それらは、VIIの運動核、孤束核、上唾液核およびVの脊髄核です。

VIIの運動核 - VIIの運動核からの特別な内臓遠心性運動線維は、脳幹を離れ、そして顔面筋肉を供給するために、内耳道を通って骨顔面管に移動する。ラムゼイハント症候群では、これらの線維は膝状神経節を通過する際に影響を受け、顔面神経の運動供給を損ないます。

孤立核 - 孤立路は、舌の前2/3から特別な内臓求心性味覚繊維を受け取ります。これらの繊維は、鼓索と一緒に移動します。これらの特別な内臓求心性線維の細胞体は、小胞が舌の上で噴出するときのウイルス再活性化の部位である膝状神経節にあります。線維は中枢神経経由で脳幹に到達し、膝状神経節を通過する際に局所炎症の影響を受ける可能性があります。

優れた唾液核 - 涙腺および唾液腺への特別な内臓遠心性副交感神経線維は、上唾液核から来て、中枢神経節で移動して、より大きな錐体および鼓索神経に分岐する。涙液節神経節のレベルで分枝するので、流涙の減少はこれらの繊維の関与から生じる可能性があります。特別な内臓の遠心性交感神経線維は内頸動脈の頸動脈神経叢に由来し、それらが孔孔を通過するにつれてより大きな食道神経に加わる。交感神経線維は副交感神経線維と同じ領域を供給する。

Vの脊髄核 これは、鼓索を介して耳の膝状帯から一般的な体性求心性線維を受け取る。これらのニューロンの細胞体は、膝状神経節にあり、古典的なラムゼイハント症候群におけるウイルスの再活性化の部位であり、膝状帯に水疱性発疹を引き起こす。

疫学

  • 帯状疱疹は、高齢者(最も一般的には60歳以上)の病気として見られています。[1]しかし、子供にはまれですが、それはすべての年齢に影響を与える可能性があります。この症候群では、子宮内水痘感染と乳児期の症状が報告されています。[2]
  • 発生率と重症度は年齢とともに増加します。ある研究では、症例の約50%が60歳以上でした。[3] これは、体液性免疫よりもむしろ細胞性媒介免疫の低下によるものであり、これは加齢の影響であると考えられている。[4]
  • の全体的な発生率 すべて 帯状疱疹の種類は1,000人年あたり3.6ケースと推定されています。しかし、年齢とともに発生率が増加していることは、以下の年間の数字で明らかです。[3]
    • 50歳未満の年齢 - 1,000人当たり2.0症例。
    • 50〜60歳 - 1,000人あたり5.0症例
    • 60〜70歳 - 1,000人あたり7.0症例。
    • 70〜80歳 - 1,000人あたり10.0症例。
    • 80歳以上 - 1,000人当たり12.0例。
  • 人生のある段階で、約30%の人々が帯状疱疹を発症します。
  • 運動ニューロンのより低い顔面神経麻痺を呈する患者のうち、12%がラムゼイハント症候群を患っているが、発疹がないと診断を見逃すことがある(帯状疱疹正弦波ヘルペス)。[5]

免疫無防備状態にある人々はあらゆる形態の帯状疱疹にはるかに敏感です。それはより重症になる傾向があり、比較的若い年齢で現れることがあります。帯状疱疹が複数のダーマトームに罹患している場合は、HIVなどの免疫低下が疑われるはずです。

プレゼンテーション

症状

現れる特徴はしばしば耳の奥深くの痛みです。それは最初は発作性であるかもしれません、しかし、1日か2日後に、痛みはしばしば耳介の中に外へ放射します、そして、より一定した、びまん性でそして鈍い背景の痛みがあります。

次の機能もあります。

  • めまいおよび同側性難聴または聴覚過敏。
  • 耳鳴り。
  • 顔面脱力または顔面衰弱。
  • 発疹または水疱、これは外耳道、心耳、またはその両方の皮膚にあり、二次感染して蜂巣炎を引き起こす可能性があります。

サイン

  • 中枢神経系の分布に発疹またはヘルペス性の水疱があります。
  • 発疹の分布は、中枢神経系によって支配される領域と同様に変化します。次のようなものがあります。
    • 舌の片側の前方2/3。
    • やわらかい口蓋。
    • 外耳道、耳鏡でのみ見ることができます。
    • 耳介
  • 同側性の顔面脱落や脱力感は明白かもしれませんが、それはテストでのみ引き出されるかもしれません。
  • 肢体麻痺およびテンソル鼓膜麻痺のために罹患した側に多動性過敏症があるかもしれません。
  • 患者は、同側性難聴とバランスの問題を伴うことがあります。

顔面神経の衰弱は、ベルの麻痺と同様に、より低い運動ニューロンパターンを示すであろう。患者に歯を見せながら大きな笑みを浮かべてもらうように依頼してください。目を疲れさせるように彼らに頼みなさい。彼らに眉を上げるように依頼してください。額の上部運動ニューロン(UMN)神経支配は両側性であるので、顔面のUMN病変では額の筋肉は節約される。

鑑別診断

  • 片側性顔面脱力はベルの麻痺に非常に似ていますが、痛みも発疹もベルの麻痺では起こりません。
  • 診断がウイルス学的検査によってのみ確認できる場合、発疹は常に存在するわけではありません(帯状疱疹正弦波)。[6]
  • めまいがある場合は、ウイルス性迷路炎または後下小脳動脈領域の脳卒中を検討してください。
  • 三叉神経痛は発作性であり、冷たい風や顔を洗うなどの刺激によって引き起こされる傾向があります。
  • その他の条件は以下のとおりです。
    • 帯状疱疹後神経痛
    • 持続性特発性顔面痛。
    • 顎関節症
    • 中耳炎(外部または中耳炎)。
    • 参照される痛み(例:歯の膿瘍)
    • 鼻咽頭癌。

調査

血清学的および分子的の両方のウイルス学的研究が利用可能であるが、通常診断は臨床的である。聴力検査が行われてもよい。時折、顔面神経の損傷の程度と回復の可能性を判断するために神経伝導検査が行われることがあります。

関連疾患

免疫の妥協の可能性に注意してください。 HIV検査が必要とされるかもしれませんし、重症の場合や複数のダーマトームが罹患している場合には実施すべきです。

管理

帯状疱疹の管理については、帯状疱疹後神経痛のリスクを軽減するために抗ウイルス薬を使用するのが適切な場合を含め、別の帯状疱疹および帯状疱疹予防接種の記事で説明されています。抗ウイルス薬にコルチコステロイドを添加することの相対的な利点もそこで議論されています。

本質的には、帯状疱疹の患者には(72時間以内の)迅速な治療が有益であることが示されていますが、ラムゼイハント症候群の有効性に関するデータは両方とも不足しています:

  • 特定の抗ウイルス剤[7]
  • ステロイドの役割[1]

しかしながら、それにもかかわらず、顔面神経麻痺の寛解および難聴を改善するために、迅速な併用治療が推奨される。[8]

臨床的に「ベル麻痺」と診断された患者の一部には、発疹のないラムゼイハント症候群があります(帯状疱疹正弦波ヘルペス)。発症から7日以内にアシクロビルとプレドニゾロンでこれらの患者を治療すると、顔面神経麻痺からの回復の転帰が改善されることが示されています。この発生を考慮して、ベルの麻痺のそのような明白な症例の治療に抗ウイルス薬を追加するための症例を作ることができる。後者は、その他の点では単純ヘルペスによって引き起こされると考えられています。血清学的およびPCR研究の結果、帯状ヘルペスを有する末梢性顔面神経麻痺患者の数は少ないように思われるが、シリーズ間で8〜28%の間で変動する。[9]

目を閉じることに問題がある場合は、パッドで角膜を保護し、目の潤滑剤を処方する必要があります。

合併症

  • 目の閉鎖が危うくされるならば、擦り傷は起こるかもしれません。
  • 病変は二次的な細菌感染を獲得するかもしれません。
  • 帯状疱疹後神経痛が起こることがあります。
  • 慢性の耳鳴り。
  • 慢性前庭機能障害

予後

  • 症状が現れてから72時間以内に早期診断および治療を開始すると、結果が改善されます。[1]
  • 発疹は解消しますが、ベルの麻痺とは異なり、3日以内に治療を開始した場合でも、特に50歳以上で完全な麻痺がある場合でも、顔面機能の完全な回復率は75%にすぎません。[1]
  • 深部病変の瘢痕化が起こることがあります。
  • めまいの存在は予後不良の特徴です。[10]
  • 難聴は通常よく回復し、残りの問題は5%に過ぎません。[1]
  • 年齢、糖尿病、高血圧は予後不良の特徴です。[10]

歴史的側面

James Ramsay Hunt(1872-1937)はフィラデルフィアで生まれ、1893年にペンシルバニア大学を卒業しました。パリ、ウィーン、ベルリンで勉強した後、1900年から1910年までニューヨークに戻りコーネル大学医学部で神経学を学びました。彼は1907年に彼の名前を冠する症候群を説明しました。[11] 彼の研究対象は、線条体と錐体外路系の解剖学と障害でした。彼はニューヨークのいくつかの病院で医師に相談し、1924年にニューヨークのコロンビア大学医科大学外科で神経科教授に任命されました。

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さらに読むことと参照

  1. Uscategui T、Doree C、チェンバレンIJ他。;成人のRamsay Hunt症候群(顔面神経麻ひを伴う帯状疱疹)における抗ウイルス治療の補助としてのコルチコステロイド系統的レビューのコクランデータベース2008年、第3号。番号:CD006852。 DOI:10.1002 / 14651858.CD006852.pub2。

  2. Balatsouras DG、Rallis E、Homsioglou Eなど;生後3ヶ月の乳児におけるラムゼイハント症候群Pediatr Dermatol。 2007年1月〜2月24日(1):34〜7。

  3. Yawn BP、Saddier P、Wollan PC、他;帯状疱疹ワクチン導入前の帯状疱疹の発生率および合併症発生率に関する集団ベースの研究。メイヨークリンプロック2007年11月82日(11):1341−9。

  4. Gershon AA、Gershon MD;水痘帯状疱疹ウイルス感染症の病因と現在のアプローチClin Microbiol Rev. 2013 Oct 26(4):728-43。 doi:10.1128 / CMR.00052-13。

  5. ワームM、チャダR、ラヴァリーL;ラムゼイハント症候群の予想外の症例症例報告と文献レビューBMC Res Notes 2013年8月286日:337。 doi:10.1186 / 1756-0500-6-337。

  6. ガーションAA;唾液中のVZVの歴史と謎J Infect Dis。 2011年9月15204(6):815-6。 doi:10.1093 / infdis / jir417。

  7. Uscategui T、DoréeC、チェンバレンIJ他。;成人のラムゼイハント症候群(顔面神経麻ひを伴う帯状疱疹)に対する抗ウイルス療法。系統的レビューのコクランデータベース2008年第4号。番号:CD006851。 DOI:10.1002 / 14651858.CD006851.pub2。

  8. ワーグナーG、クリンゲH、サセMM;ラムゼイハント症候群。 J Dtsch Dermatol Ges。 2012年4月10日(4):238〜44。 doi:10.1111 / j.1610-0387.2012.07894.x。 Epub 2012 3月19日。

  9. はとN・村上S・京K;ベル麻ひに対するステロイドおよび抗ウイルス治療ランセット2008年5月31371(9627):1818-20。 doi:10.1016 / S0140-6736(08)60776-X。

  10. ヨSW、リーDH、紀元前6月、他; Bell麻ひとRamsay Hunt症候群における予後因子の分析オーリス・ナスス喉頭。 2006年10月18日。

  11. JRをハントします。膝状神経節のヘルペス性炎症について:その合併症の新しい症候群。 J Nerv Ment Dis 1907 34:73-96

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